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1例获得性血友病护理体会 　　[摘要] 目的 总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理，以提高对该病的护理认识。 方法 报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后，并学习相关文献，制定详细的护理计划。 结果 获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现，经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗，症状得到有效控制。 结论 通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施，减少并发症，使患者转危为安。 　　[关键词] 获得性血友病；凝血因子Ⅷ；出血；护理 　　[中图分类号] R554+1 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2012）02（b）-0094-02 　　 　　获得性血友病（aquired hemop，AH）是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体，使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病[1]，较先天性常见，主要病因包括肝病、淋巴瘤、白血病、尿毒症、SLE及骨髓瘤等，临床表现轻重不一，一般表现为皮肤、肌肉、黏膜自发性出血，也可有血尿、胃肠道出血、或月经过多等。实验室检查：血浆凝血酶原时间测定（PT）及血浆活化部分凝血酶原时间测定（APTT）延长，而凝血酶时间检测（TT）正常。凝血因子FⅡ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等因子测定最具有价值。该患者临床特点和实验室检查均支持此诊断。 　　该病主要表现为皮肤出血、血尿及呕血、黑便。产后或术后出血时间延长，关节腔出血相对少见。化验检查APTT延长，PT、TT正常，血小板功能正常，凝血因子Ⅷ活性明显下降。该病极为罕见，发病率为每年0.02/10万~0.10/10万。我院成功救治1例获得性血友病患者，现将护理体会报道如下： 　　1 临床资料 　　患者，女，16岁，2011年6月因“间断血尿伴右下肢肿胀2个月，加重伴皮下瘀斑，外院考虑胡桃夹征不除外”就诊于我科，行彩超提示右前臂、右小腿血栓可疑，肾脏动脉CT不支持胡桃夹现象，血红蛋白测定69.0 g/L，白细胞计数8.42×109/L，中性粒细胞0.807，血小板计数283×109/L，钾3.36 mmol/L，血浆D-二聚体测定12.24 μg/mL，国际标准比值1.22，血浆活化部分凝血酶原时间测定119.9 s，四次化验血浆凝血因子Ⅷ活性：1.0%~2.29%。诊断：获得性??友病。入院第1天患者左侧颈部静脉穿刺部位出现肿胀，伴有瘀斑形成，左上肢静脉抽血部位出现皮下瘀斑，前臂形成大面积多发性水泡及破溃，并伴有大量暗红色液体渗出。入院后给予免疫抑制剂、血浆、红细胞、冷沉淀、抑酸、补钙等治疗，并给予大剂量激素冲击治疗（甲强龙500 mg，持续2 d，后每3天剂量分别减为240、120、80、60 mg，第15天改为40 mg，维持3 d后停药）及凝血Ⅷ因子（AHG）750 IU静滴，每8小时/次等治疗，入院后第9天给予免疫抑制剂：注射用环磷酰胺400 mg；利妥昔单抗注射液0.6 g静滴；环孢素软胶囊100 mg口服，12 h /次。左上肢给予穿刺引流、换药、理疗处理后明显好转，皮肤逐渐干燥、无渗液，颈部、上肢瘀斑较前明显消退。患者经过19 d治疗后下肢肿胀明显减轻，血浆凝血因子Ⅷ活性上升至80%以上，病情得到有效缓解后出院。 　　2 护理体会 　　2.1 预防出血及止血 　　2.1.1 密切观察生命体征、瞳孔、面色、神志、腹痛、便血的情况，早发现内脏及颅内出血，发现异常及时报告医生，以便组织抢救。 　　2.1.2 观察皮肤淤点、淤斑的变化，发现新的淤点、瘀斑及时报告医生予以止血处理。尽快输注所缺乏的凝血因子、冷沉淀、血小板。 　　2.1.3 尽量避免微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作。必须肌注时，应采用细小针头、注射后围针眼大面积按压时间约30 min。 　　2.1.4 右下肢肿胀部位用弹力绷带加压包扎，用毛巾包上冰块冷敷，使血管收缩，减少肿胀，减轻疼痛；并抬高患肢保持在功能位，入院10 d，肿胀较入院时明显减小，逐步撤除弹力绷带，给予指导床上腿部伸展、弯曲活动，预防关节僵硬、变形。 　　2.1.5 特别注意避免创伤，做好各种安全防范，嘱患者严格卧床休息，病床双侧加以床挡保护，尽量避免患者接触锐器，如针、剪、刀等。 　　2.1.6 加强患者家属的饮食宣教，给与高热量高蛋白低脂肪软食，避免进食过硬、带刺的食物。定期为患者剪短指甲，避免过长对皮肤带来的损伤。 　　2.2 输注冷沉淀等血制品及凝血因子的护理 　　2.2.1 按输血常规操作，注意观察不良反应。输血前必须仔细核对患者姓名、血型、医嘱和交叉配合血单，并检查血袋是否渗漏，血液颜色有无异常。除了生理盐水外，不可向血制品内加入任何药物，以免产生药物配伍禁忌或溶血。输