离子通道病 课件.pptVIP

神经系统离子通道病  Patch Clamp Recording Technique 2、离子泵（Ion pump） 通过消耗能量的方式进行逆电化学浓度差的离子转运，例如：钠钾泵、钙泵等，本质是ATP酶，为主动转运。 （1）钠钾泵 构成：由２个大亚基、２个小亚基组成的4聚体，也称Na+-K+ATP酶。 工作原理：对离子的转运循环依赖自磷酸化过程，所以叫做P-type离子泵。每个周期转出３个钠离子，转入２个钾离子。 钠钾泵的作用 ①维持低Na+高K+的细胞内环境 ②维持细胞的渗透性，保持细胞体积 ③维持细胞的静息电位 （2）钙离子泵 作用：维持细胞内较低的钙离子浓度（胞内钙浓度10-7M，胞外10-3M）。每分解一个ATP分子，泵出2个Ca2+。 位置：质膜、内质网膜。 Channel open and close Nicotinic acetylcholine receptor 概念： 　编码离子通道亚单位的基因发生突变?表达异常或体内出现针对通道的病理性内源性物质时，使通道的功能削弱或增强，从而导致机体整体生理功能紊乱。 “埃及艳后”克丽奥佩特拉 Comparison of alpha 1A mutant diseases Cav1.1 mutants have decreased VACC current in Hypokalemic Per