(五年儿科课件）9.2法洛四联症宣讲培训.pptVIP

法洛四联症;分类： 按心脏左右两侧及大血管之间有无分 流分为三大类 左向右分流型(潜伏青紫型) 右向左分流型(青紫型) 无分流型(无青紫型); 右向左分流型(青紫型) ;发病率： 存活婴儿最常见的青紫型先心病 占先天性心脏病发病总数的10％ 1岁以后青紫型先心病中约占70％;典型法洛四联症包含以下四方面畸形： 1．肺动脉狭窄 （最重要） 2．室间隔缺损 3．主动脉骑跨 4．右心室肥厚;病理生理 Pathophysiology;主要取决于右室流出道狭窄的程度 1.心室水平双向分流 2.体循环混合血 3.肺循环少血 4.右心室肥厚 5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓 6.肺内侧支循环形成;紫绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月 重者新生儿 轻者年长儿 部位 毛细血管丰富的浅表部位 如唇、鼻、指（趾）甲床等;缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、  哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡 持续时间 数分钟或数小时 诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等 多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见;;蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%）;膝胸卧位;一般体征： 生长发育低下 低氧 骨及软组织增生肥大 紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显;; 心脏检查： 心脏大小正常或稍增大 L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定） P2减弱或消失;思 考;重庆医科大学儿童医院心血管内科 地址：重庆市渝中区中山二路136号