肾病综合征 课件 (2).pptVIP

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肾病综合征 Nephrotic syndrome, NS 大量蛋白尿(>3.5g/24hr) 低蛋白血症(血清<30g/L) 水肿 高脂血症 a,b 两项为必备条件 肾病综合征是一临床征候群,不是一独立疾病,不能做最终诊断 肾病综合征 Nephrotic syndrome, NS 一、病因及发病机理 不清 二、分类及特点 儿童 青少年 中青年 中老年 原发性 MCD MsPGN MPGN MN FSGS 继发性 HSP SLE-LN DN 先天性NS Amyloidosis MM 病理生理——蛋白尿 (1)滤过屏障破坏 电荷屏障 物理屏障 肾小球毛细血管压 (2)超过近端小管重吸收能力 病理生理——低蛋白血症 (1)尿液中丢失大量蛋白 (2)机体分解代谢旺盛 (3)消化道粘膜水肿,摄入不足 病理生理——水肿 (1)低蛋白血症致胶体渗透压下降 (2)机体有效血容量不足,RAS系统激活,钠水重吸收增加 病理生理——高脂血症 (1)肝脏合成脂蛋白增加 (2)外周利用和分解减少 LDL受体缺陷, LDL清除减少 肾病综合征 Nephrotic syndrome, NS 原发性肾病综合征病理类型 微小病变病(MCD) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜增生性肾炎(MPGN) 微小病变 minimal change disease 特点 好发于儿童和青少年 肾炎综合征不常见 对激素敏感,90% 易复发,60% 肾脏病理 光镜 无明显异常,近曲小管上皮脂肪变性 荧光 (—) 电镜 上皮细胞足突融合 系膜增生性肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 特点 好发于青少年 多有前驱感染,约50% 肾病综合征和/或肾炎综合征 预后与病理改变程度有关 肾脏病理 光镜 系膜和/或基质增生(轻、中、重) 荧光 IgA或非IgA(IgG/IgM)及C3沉积于系膜区 电镜 系膜区、内皮下可见电子致密物沉积 膜性肾病 membranous nephropathy 临床特点 好发于中老年人 肾病综合征占80% 极易发生血栓栓塞合并症 自发缓解 皮质激素和免疫抑制治疗部分有效 膜性肾病 membranous nephropathy 肾脏病理 光镜:GBM厚,上皮下嗜复红蛋白沉积,钉突形 成 荧光 IgG、C3颗粒样沿毛细血管壁沉积 电镜 GBM增厚,上皮侧可见电子致密物 局灶节段性肾小球硬化 focal segmental glomerular sclerosis 临床特点 好发于青少年男性 肾病综合征伴血尿 高血压、肾功能减退 多有肾功能下降及近曲小管功能障碍 局灶节段性肾小球硬化 focal segmental glomerular sclerosis 肾脏病理 光镜:肾小球局灶节段硬化及玻璃样变,系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连 荧光:IgM及C3呈团块状沉积 电镜:上皮细胞足突融合,电子致密物沉积 膜增生性肾小球肾炎 membranous proliferative glomerulonephritis 特点 好发于青壮年,有前驱感染者发病急 肾病综合征伴血尿,或急性肾炎综合征 肾功能进行性下降,部分病人C3持续降低 激素和细胞毒药物治疗常无效,预后差 膜增生性肾小球肾炎 membranous proliferative glomerulonephritis 肾脏病理 光镜:系膜基质弥漫增生,插入到GBM与内皮之 间,GBM增厚呈双轨征 荧光: IgG、C3、C1q沿毛细血管壁和系膜区沉积 电镜:系膜区及内皮下可见电子致密物 肾病综合征的诊断 诊断 肾病综合征 除外继发性和遗传性病因 肾活检有助于病理诊断和指导治疗 要求 临床诊断 病理诊断 肾功能诊断 继发疾病或合并症 鉴别诊断 过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤肾病 乙型肝炎相关性肾炎 肾病综合征的合并症(1) 1、感染 呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等 复发、疗效不佳的主要原因 2、血栓、栓塞合并症 原因:高凝、高粘,利尿剂、激素 肾静脉血栓最多见 肺栓塞、下肢、脑、动脉系统 影响疗效及预后 肾病综合征的合并症(2) 3、急性肾衰竭 肾前性氮质血症 特发性急性肾衰竭,MCD较多 药物因素、感染、疾病本身加重 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 营养不良 蛋白结合物质丢失(金属、内分泌素、药物) 高脂血症 肾病综合征的治疗(1) 一、一般治疗 休息 饮食,正常优质蛋白,热量,盐 二、对症治疗 利尿: 噻嗪类、保钾类、袢利尿剂、渗透性 利尿、提高血浆胶体渗透压 减少尿蛋白:ACEI 肾病综合征的治疗

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