系统性血管炎谢长好 课件.pptVIP

诊断（2） 下列情况应怀疑血管炎： 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； 不明原因的耳鼻喉及眼受损； ANCA阳性。 上述表现在用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性炎症反映的指标（血沉、CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在。并应进一步行病理活检、影像学检查（CXR、血管造影、CT/MRI）以除外感染、肿瘤及CTD。 谢 谢 病例－２ 外院查：血常规WBC17.1×109，Hb123gl/l,plt 891×109 我院查CRP 17.4mg/l,ESR15mm/h,BP135/90mmHg 患者于2007年10月发现鼻息肉，5月前出现过敏性皮炎 09-9-10查：WBC9.11×109，中性4.33×109，47.5%，淋巴1.73，19%，嗜酸2.24×109，24.6%，Hb148gl/l,plt 188×109 肝功能：ALT 23U/L,AKP 53U/L，总胆红素7.3 umol/l,总蛋白62.7g/l，白蛋白39.5 g/l，球蛋白23.2 g/l，CR 76umol/l，总钙 2.35 mmol/l 病例－３ ANA+dsDNA(-),ENA(-),HbsAb(+),HCV(-)HIV(-) ANCA(－),PR3(),MPO(),IgG10.1G/l,IgA1.09g/l,IgM1.54g/l,C31.34g/l,C40.25g/l,CK 42u/l,LDH 268u/l 胸片：右上肺外带见不规则囊状透光区，边界清晰，可见薄壁（右上肺薄壁空洞可能） 右大腿皮肤肿块活检：大腿皮下胶原纤维增生，脂肪小叶间及汗腺周围大量嗜酸性粒细胞，淋巴细胞浸润（考虑为嗜酸性筋膜炎） 病例－４ 患者由内分泌转入我科，查体发现双下肢可闻及哮鸣音，患者平素剧烈活动后有气喘、胸闷 左手背皮下肿块2×3cm,双下肢（大腿）各有一个2×3cm肿块，CT：双侧鼻窦炎 高分辨CT：肺未见异常 病例－５ 诊断为Churg-Strauss 综合症 给予甲强龙40mg/d 2009-9-25 WBC15.7×109，中性10.65×109，67.7%，淋巴 3.49%，嗜酸0.24×109，1.5%，Hb 134gl/l,plt 181×109 系统性血管炎鉴别诊断 MPA PAN CSS WG 上呼吸道 少见 少见 一般 常见 肺内浸润 较常见 偶有 常见 (90%) 哮喘 (80%) 常见(80%) 多发结节性阴影到薄壁空洞 肺泡出血 常见 无 常见 常见 肾受累 很常见 常见 70-80%) 不多见且轻 常见 (80%) 血 象 无明显改变 中性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多 无明显改变 神经系统 一般 一般 常见 一般 皮肤病变 很常见 无 常见 一般 病 理 小血管的坏死性系统性血管炎，与肉芽肿形成无关 中、小动脉坏死性血管炎 各类血管（动、静脉）血管炎及血管外肉芽肿病变伴嗜酸性粒细胞浸润 小动、静脉的肉芽肿巨细胞性血管炎 ANCA-associated Vasculitis鉴别要点 特点 MPA WG CSS 备注 肺部浸润或结节 ＋＋ ＋＋＋ ＋＋＋ 哮喘和嗜酸粒细胞增多见CSS 肺泡出血 ＋＋ ＋＋ ＋ 肾小球肾炎 ＋＋＋ ＋＋＋ ＋＋ 急进性肾衰不常见于CSS 上呼道疾病 ＋ ＋＋＋ ＋＋＋ ENT病变常提示WG 紫癜 ＋＋＋ ＋ ＋＋ 中枢神经系统 ＋ ＋ ＋＋＋ 周围神经系统 ＋ ＋＋ ＋＋＋ 常是CSS突出表现 几种类型小血管炎的鉴别 特点 MPA WG CSS 过敏性紫癜 冷球蛋白血症血管炎 小血管炎的症状和体征 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ IgA为主的沉积 － － － ＋ － 冷球蛋白 － － － － ＋ ANCA ＋ ＋ ＋ － － 坏死性肉芽肿 － ＋ ＋ － － 哮喘和嗜酸粒细胞增多 － － ＋ － － ANCA相关性血管炎治疗 1　肾上腺糖皮质激素 不伴有重要器官受累的CSS和不伴随破坏性肉芽肿性病变的局限型WG患者, 单纯应用糖皮质激素往往足以控制病情活动 对有重要器官受累的活动性AAV, 需要联合应用免疫抑制剂(环磷酰胺最常用) ANCA相关性血管炎治疗 一般每日口服泼尼松(龙) 1mg·kg- 1 , 4～6周, 逐渐减量, 3个月减至15mg·d- 1 , 6个月减至10mg·d- 1 , 维持治疗(剂量≤7.5mg·d- 1 ) 18 个月 静脉甲泼尼龙冲击治疗( 500 ～1000mg·d- 1 , 3d) 通常应用于重症血管炎, 尤其是存在快速进展性肾小球肾炎或弥漫性肺泡出血时 ANCA相关性血管炎治疗 2 环磷酰胺　环磷酰 CTX联用糖皮质激素是有重要器官受累的全身型AAV诱导缓解的标准治疗 CTX也是治疗存在危及生命的重症AAV的主要药物