系统性硬化症诊断与治疗.pptVIP

A prospective open-label study of mycophenolate mofetil for the treatment of diffuse systemic sclerosis. skin scores peripheral vascular involvement patient-perceived health status Pulmonary function did not worsen as expected Biological therapy * * * * * * （一）免疫治疗-其他免疫治疗 IVIG-皮肤改变 血浆置换-早期效果较好，强调长期治疗 （二）促进微循环-血管活性/扩张剂 钙拮抗剂 ACE抑制剂 ACE受体抑制剂 α受体调节剂 已酮可可碱 外源性前列腺素：trepostinil，依前列醇，ect 中药：丹参等 雷诺现象的治疗 血管活性/扩张剂 内皮素-I受体拮抗剂 ---波生坦 62.5-250mg Bid 对肺动脉高压，皮肤溃烂有效 磷酸二酯酶-5抑制剂 ---西地那非 25-50mg Tid 对肺动脉高压，雷诺现象有效 （三）抗纤维化治疗 青霉胺 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降 减少器官受累的发生率 用法：250mg/d始，渐增至1g/d，连服2-3年 秋水仙碱 皮肤硬化、雷诺现象、食管改变 用法：0.5-1.5mg/日，连服3个月至数年 抗纤维化治疗 积雪甙 重组人类松弛素------成纤维细胞胶原合成↓ （Seibold et al,2000） 干扰素-α，干扰素-γ TGF-β抑制剂 常山酮：（抗球虫治疗） -----胶原合成抑制剂 血栓素抑制剂 抗纤维化治疗 其他治疗 小剂量华法林-皮下钙化↓ EDTA (依地酸钙钠) ------减轻钙质沉积和抑制胶原合成 EDTA 2g+低右/生理盐水500ml，QD静滴 小疗程：每周用5天，休息2天，共2周 大疗程：2个小疗程，之间间隔1周 肺间质纤维化和肺动脉高压的治疗 肺间质纤维化：环磷酰胺 2mg/kg/d 或硫唑嘌呤2.5mg/kg/d + 糖皮质激素 肺间质纤维化和肺动脉高压的治疗 肺动脉高压：常合并雷诺现象 ①前列环素 依前列醇 trepostinil 伊洛前列素（万他维） ②内皮素-I受体拮抗剂 ---波生坦 62.5-250mg Bid ③磷酸二酯酶-5抑制剂 ---西地那非 25-50mg Tid  物理疗法 包括音频电疗、按摩和热疗等 ------软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡 EULAR建议 1. SSc相关的指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡） 口服钙拮抗剂（硝苯地平）为一线用药，静点伊索前列素和其他前列腺素药物用于严重的雷诺现象和活动期指端溃疡（A） 对于弥漫性SSc伴多发指端溃疡，如上述用药无效，可考虑波生坦（A） EULAR建议 2. SSc相关的肺动脉高压 波生坦可提高肺动脉高压患者的活动能力、功能指数和血流动力学指标，强力推荐使用于SSc相关的肺动脉高压（A/B) 西他生坦钠也可提高肺动脉高压患者的活动能力、功能指数和血流动力学指标，推荐使用（A/B） EULAR建议 2. SSc相关的肺动脉高压 西地那非可提高肺动脉高压患者的活动能力、功能指数和血流动力学指标，可考虑用（A/B） 持续静点依前列醇可提高SSc相关肺动脉高压患者的活动能力、功能指数和血流动力学指标，注意不能突然停药，推荐用于严重的SSc相关肺动脉高压患者（A） EULAR建议 3. SSc相关的皮肤损害 甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤损害，但对其他器官受损无明显疗效，推荐用于治疗早期弥漫性SSc的皮肤病变（A） 4. SSc相关的肺间质病变 环磷酰胺推荐使用，但要注意副作用（A） EULAR建议 5. SSc相关肾危象 a. 目前无相关的RCT试验，专家推荐使用ACEI. (C) b. 四个回顾性研究显示：激素使用可增加SSc相关肾危象的风险，SSc患者使用激素时应注意监测血压和肾功能