言语障碍培训班 课件.pptVIP

原发性进行性失语 PPA的诊断标准： 隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理解障碍 发病2年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题 发病前语言功能正常 病史、日常生活能力检查或进行神经心理检查表明，起病2年内无明显淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍 原发性进行性失语 原发性进行性失语诊断标准： 起病初2年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不会影响日常生活活动。 其它认知功能可在发病2年后出现障碍，在整个病程中语言功能障碍最突出且进展最快。 影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊病因。 获得性癫痫性失语 Landau-Kleffner综合症是一种功能性疾病，具有如下特点： 癫痫相对较好控制且可以自我控制； 获得性失语，即在已获得与发育年龄相当的语言能力 的前提下，丧失已经获得的语言能力； EEG显示爆发性脑电活动，睡眠中明显增多，甚至 呈现睡眠脑电连续状态，通常出现在一侧或双侧颞叶； 没有明确的脑部病理改变可以解释临床症状； 多伴有性格及行为异常； 随着脑部异常电活动的消退，临床症状可获得一定 程度的改善。 获得性癫痫性失语 获得性失语： Landau－Kleffner综合症经常发生在3－7岁既往身体健康的儿童，急性或亚急性发病。LKS的失语最初被描述为获得性的，随后被描述为词性失认，更多的是听觉失认。先是不能理解词性声音，发展到非词性声音也不能理解，最后，患者对所有的声音刺激没有反应，有的患者词的输出能力减弱，但听力正常。失语可在癫痫发作之前、同时或癫痫发作之后出现。已接受过教育的儿童，已获得的书写或阅读能力也逐渐丧失。失语的发展形式有三种：①突发失语，时轻时重；②临床逐渐出现失语，进展缓慢；③失语进行性进展，最终出现不可恢复的失语。临床上，失语类型多为感觉性失语。 获得性癫痫性失语 癫痫发作： KLS的癫痫发生率大约在70-75％，常见的发作类型为复杂部分性发作、强直-阵挛发作、失张力性发作，少见肌阵挛性癫痫发作，12％的患者家族中有癫痫病史。 癫痫发作与失语之间的关系还不是很明确，有学者认为失语可能是由位于颞叶某一部位的阵发性棘波或慢波引起癫痫发作的一种类型。 获得性癫痫性失语 脑电图： LKS综合症患者清醒脑电图中背景活动多正常，应用特殊的药物或记录脑电图3个小时以上，可能观察到慢波睡眠中双侧或单侧重复出现高波幅的棘波或1－3Hz的棘波，多位于颞叶或颞顶交界区。睡眠期间出现阵发性放电，特别是刚开始睡眠的时候，所有病例均会出现睡眠中持续性棘慢波活动。在快速眼动睡眠中，棘波消失。 * * 失 写 症 的 特 点 伴失读症的失写症 可出现于字词层级，也可出现语句层级。字词书写障碍可伴有构字障碍，但较轻微，字迹多工整，多表现为写不出字，能写出的字常是正确的。病变位于左侧枕叶及颞叶下部。 右半球病变引起的失写症 常为视空间性失写症、结构失用性失写症。 失 读 症（alexia） 分类 额叶失读 顶叶失读 枕叶失读 皮质下失语性失读 其他类型的失读：空间性失读 假性失读 深层失读 枕叶失读（纯失读） 失 读 症 顶叶失读(Parietal alexia) 失读伴失写，视觉以外途径也不理解文字。病变部位在优势半球角回。 额叶失读(Frontal alexia) 患者可懂一些名词、动词，保留对实质意义词的理解，但不理解语法词及语法结构句，书写也有障碍。病变部位在优势半球额下回后部。 少见的语言障碍类型 纯词聋(Pure word deafness) 言语听觉失认症（Auditory agnosia for speech） 词语性听失认症（Verbal auditory agnosia） 纯词聋(Pure word deafness) 主要特征是选择性听言语理解受损，而其它语言功能和阅读能力保留。听力检查时没有外周的听力障碍，能识别非词语声音，仅对语言声音听失认，不能理解也不能复述口头言语，却能正确地阅读及理解文字语言