肝性脊髓病——精选病例.pptVIP

毒性物质增多 门-体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏处理而直接进入体循环，以及肝功能不全使得肝脏对毒物代谢物质灭活作用减低，造成这些毒性物质聚集，主要为血氨，其次为尿素、硫醇等含氮分解物，有毒物质通过血脑屏障后，主要通过其自身的毒性以及干扰神经细胞的能量代谢而产生对脊髓的损伤。 但血氨水平与临床表现并不平行，且单纯降血氨治疗多数并无明显效果对此机制提出了疑问。 营养物质缺乏 门-体分流及肝功能不全使体内对脊髓有保护和营养作用的物质缺乏而引起脊髓的损害。尤其是B族维生素吸收及利用障碍，影响神经细胞能量供应，导致脊髓脱髓鞘改变。 维生素B1缺乏致神经组织的主要能量来源糖氧化受阻，能量供应不足，最终引起髓鞘变性。 维生素B6 缺乏不但使能量供应不足，且可使神经髓鞘蛋白合成发生障碍，从而脱髓鞘。 维生素B12缺乏亦是通过影响脊髓神经细胞能量供应导致其慢性变性、脱髓鞘改变。 总之，神经毒性物质增多与营养物质缺乏均可使脊髓侧索产生变性和脱髓鞘病变，最终引发HM。 血流动力学改变 由于脊髓的血液供应呈节段性分布，那些不同血供来源的地带（危险区）容易因血管痉挛或堵塞导致脊髓受到缺血性损伤。 而长期的门静脉高压致胸、腰段椎静脉丛淤血，尤其是门-体静脉分流术后，使胸、腰段脊髓发生慢性缺血、缺氧及营养代谢障碍，以至最终发生变性坏死。 免疫损伤 大多数肝病为肝炎病毒引起，它的感染及复制可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而造成免疫损伤。 尸检病理研究证实，大量的乙肝病毒表面抗原释放入血，形成可溶性免疫复合物沉积在神经系统，在激活补体或引起结节性多动脉炎时可以损害脊髓神经。 病理改变 典型的病理变化为颈段以下脊髓侧索脱髓鞘病变，由颈膨大向尾端逐渐加重，以胸、腰段明显。伴神经轴索的变性、脱失及神经纤维的明显减少，而代以神经胶质细胞充填。病变部位尤其是脊髓丘脑束、脊髓小脑束也可有较轻的变性改变。 病理改变 Sobukawa E, Sakimura K, Hoshino S, et al. Hepatic myelopathy: an unusual neurological complication of advanced hepatic disease. Intern Med, 1994,33:718-22. 病理改变 Sobukawa E, Sakimura K, Hoshino S, et al. Hepatic myelopathy: an unusual neurological complication of advanced hepatic disease. Intern Med, 1994,33:718-22. The loss of myelin extended from the lower cervical segments to the lumbar segments. In the thoracic segments, there was a slight loss of myelin in the lateral spinothalamic and ventral spinocerebellar tracts. 病理改变 Sobukawa E, Sakimura K, Hoshino S, et al. Hepatic myelopathy: an unusual neurological complication of advanced hepatic disease. Intern Med, 1994,33:718-22. Axis cylinders apparently presented focal damage. Rare perivascular lymphocytic infiltration was present. There was no loss of myelin within the dorsal roots at any level of the spinal cord, and the gray matter was relatively intact. Histological examination of the arterial and venous spinal vessels revealed normal findings. 临床特点 HM发病年龄为11～69岁，男性占大多数。研究表明，本病占肝硬化患者的2%～4%，平均2.5%。 肝硬化分流术患者一般于分流术后4年出现脊髓症状，自然分流患者在发生黄疸、腹痛、肝功能不全症状后5年左右出现脊髓症状，也有少数脊髓症状出现在肝功能不全发生前的5个月～5年。 部分患者有严重肝脏疾病表现，或反复发作的肝昏迷。 脊髓受损的临床特征 运动障