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风湿病合并肺动脉高压概述

肺动脉高压的诊断及分度 正常人: 肺动脉收缩压为18~25mmHg, 肺动脉平均压为12~16mmHg。 肺动脉高压:静息时肺动脉平均压20mmHg , (美、英的标准为25mmH) 或收缩压30mmHg, 或运动时平均压30mmHg。 根据肺动脉收缩压分为:轻度 30~40mmHg 中度 41~70mmHg 重度 70mmHg 表-1肺动脉高压的病因分类(WHO,1998) 1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a)散发; (b)家族性. 1.2 相关性疾病(a)风湿病; (b)左向右分流的先心病; (c)门脉高压; (d)人类免疫缺陷病毒(HIV)感染; (e)药物/毒物 (1)减肥药(阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明); (2)其他 肯定的:毒性油菜籽油; 很可能的:间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物; (f)新生儿持续肺动脉高压; (g)其他 2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他 续表-1肺动脉高压的病因分类(WHO,1998) 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压(伴或不伴有低氧血症) 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞(a)肺栓塞(血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物) (b)原位血栓(c)镰形细胞病 5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性(a)血吸虫(b)结节病(c)其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫(a)纤维性纵隔炎(b)淋巴结肿大/肿瘤 ? 风湿病中肺动脉高压的发生率(1) 几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。 主要为SSc、MCTD和SLE。 在日本的一项研究中,将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1,MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36 、1.34和0.53。 风湿病合并肺动脉高压的发生率(2) 硬皮病中为2.3%~35%,在其CREST亚型中则达9%~50%; MCTD中为23%~66%; SLE中为0.5%~30%。 通常认为,RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中,25%有丛样血管病变。 ?表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率 风湿病中肺动脉高压的发生率(3) 病情发展不同阶段,其发生率亦有变化。 Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压(14%),5年后,重复其中的28例,有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见,并随病程逐渐增加。 类似情况也出现在硬皮病中。 风湿病引起肺动脉高压的原因 大部分原因不明, 与原发性肺动脉高压的发生相似。 表现为肺血管床的进行性闭塞。 血管内皮损伤、肺血管痉挛

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