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风湿病合并肺动脉高压概述
肺动脉高压的诊断及分度 正常人: 肺动脉收缩压为18～25mmHg， 肺动脉平均压为12～16mmHg。 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg ， （美、英的标准为25mmH） 或收缩压30mmHg， 或运动时平均压30mmHg。 根据肺动脉收缩压分为：轻度 30～40mmHg 中度 41～70mmHg 重度 70mmHg 表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998） 1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a）散发; （b）家族性. 1.2 相关性疾病(a）风湿病; （b）左向右分流的先心病; （c）门脉高压; (d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）药物/毒物 （1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）; （2）其他 肯定的：毒性油菜籽油; 很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物; （f）新生儿持续肺动脉高压; （g）其他 2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患 2.2 左心瓣膜疾病 2.3 肺静脉堵塞病 2.4 肺毛细血管瘤病 2.5 其他 续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998） 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症） 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患 3.4 肺泡性低通气 3.5 高原性缺氧 3.6 新生儿肺病 3.7 肺泡-毛细血管发育异常 3.8 其他 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压 4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （b）原位血栓（c）镰形细胞病 5.引起肺动脉高压的其他原因 5.1 炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他 5.2 中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤 ? 风湿病中肺动脉高压的发生率(1) 几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。 主要为SSc、MCTD和SLE。 在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36 、1.34和0.53。 风湿病合并肺动脉高压的发生率(2) 硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中则达9%～50%； MCTD中为23%～66%； SLE中为0.5%～30%。 通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。 ?表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率 风湿病中肺动脉高压的发生率(3) 病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。 Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。 类似情况也出现在硬皮病中。 风湿病引起肺动脉高压的原因 大部分原因不明， 与原发性肺动脉高压的发生相似。 表现为肺血管床的进行性闭塞。 血管内皮损伤、肺血管痉挛
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