川崎病得诊治进展及其心血管并发症_杜忠东.ppt

川崎病的诊治进展及其心血管并发症 北京儿童医院 杜忠东 2009年10月 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病定义 川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病 病因、发病机制不明 发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病 川崎病历史 自1967年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki) 首次报道，日文文献; 1961 至 1967 的50例病例，皮肤黏膜淋巴结综合症； 最初认为是一种良性疾病。 川崎病历史 1970年，Itsuzo Shigematsu等进行了日本第一次全国川崎病普查，结果10例2yr的患儿在症状好转时死亡； 1976年美国Hawaii大学的Maria Melish在日本外首次报道了16例MCLS患儿 ，称Kawasaki Disease； 在世界范围内都有报道，发病率逐年增高趋势。 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 日本川崎病发病率改变 美国KD发病率报道资料 北京川崎病发病率 预后 目前日本急性川崎病死亡率0.08% 美国川崎病住院死亡率0.17% 死亡多发生于发热后 15～45天 北京近10年急性死亡率0 远期死亡因为冠状动脉并发症 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 病因及发病机制 感染因素 40年来很多学者筛选了无数种微生物的感染证据但到目前仍未找到明确的病因(coravirus): 培养 血清学 动物接种 一种未知的RNA病毒 (Rowley 2008)? 可能的发病机制: 川崎病是由一种或多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应，这种反应只发生于本身基因有易感性的个体，如亚裔人群 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病的六大主要表现 1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧) 2、双眼结膜充血 3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血 4、多形性皮疹 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀 心脏病变 心外膜炎：发生率15~17%； 心肌炎：发生率约30%； 大多数患儿没有症状，偶尔有心包填塞或心功能不全； 心内膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多轻度，中度或重度1%; AR占0.2%； 心律不齐, 多数轻度、一过性。 超声心动图在川崎病诊治中的应用 协助川崎病的临床诊断 不典型病人的诊断 诊断心血管并发症 心包炎、心包积液； 瓣膜返流； 心功能 诊断冠状动脉并发症 扩张，冠状动脉瘤 冠状动脉内血栓 诊断冠状动脉狭窄 超声诊断冠状动脉损害 冠状动脉瘤的好发部位：冠状动脉的起始部, 顺序依次为：LAD近端、RCA近端、LMCA、LCX、RCA远端、RCA后降支。 Echocardiography 冠状动脉瘤: 定义： 冠状动脉局部内径是其临近部位的 1.5倍; 或者冠状动脉内膜呈明显不规整。 分型: 小瘤：内径 5 mm 中型瘤：内径 5- 8 mm 巨大瘤：内径 8 mm 冠状动脉并发症发生率 未用IVIG治疗: 20% 男 24%，女15%（P0.001) IVIG治疗后: 5~6% 未用IVIG治疗冠状动脉瘤: 4% IVIG治疗后: 1% 日本川崎病冠状动脉并发症发生率改变 川崎病合并体循环瘤 时间：2003年12月1日~2004年11月31日 收住北京儿童医院心内科病房的全部川崎病患儿 川崎病按照2002年日本小儿川崎病诊断标准第五次修订版作为诊断标准 患儿入选前争得家长同意并签署知情同意书 82例患儿血管多普勒超声检查，1例发现双侧腋动脉瘤，发生率1.2%。 体循环瘤 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 川崎病治疗 急性期治疗(Primary therapy)： IVIG Asp 激素？ 慢性期治疗 溶栓 介入性治疗 搭桥手术 提要 定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制 临床表现及诊断标准 治疗 心血管并发症诊断及治疗 冠状动脉瘤（北京） 48例冠状动脉瘤，发生率4.3%（95% CI,3.2%~5.7%） 4例巨大瘤，发生率为0.4% 15例中动脉瘤，发生率1.4% 29例小动脉瘤，发生率2.6%