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溶血性贫血 浙医二院 血液科 梁 赟 贫血的几点错误认识 贫血都是遗传性的 低血压就是贫血，贫血的人不会高血压 头晕头痛就是贫血 贫血 = 血癌 贫血是因为营养不良 如何分析血常规报告单 贫血的诊断标准 海平面地区 性别 Hb RBC HCT 成年男性 120g/L 4.5×1012/L 0.42 成年女性 110g/L 4.0×1012/L 0.37 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的辅助检查 血常规 贫血的确立 外周血涂片检查，生化和免疫检测 继发性因素 骨髓穿刺检查 骨髓增生情况，排除造血系统疾病 骨髓穿刺检查 肾病相关贫血 伴有恶心呕吐 / 浮肿少尿 血肾功能检查可发现 病因：肾脏合成造血因子（EPO） 治疗：原发病+补充EPO 常伴有骨骼的疼痛 同时有白细胞和血小板的异常 需要进一步骨髓穿刺检查明确 男性及老年的缺铁性贫血建议胃肠道检查 定义 红细胞遭到破坏，寿命缩短 120 day 3 ml /1% 红细胞自身异常 红细胞破坏过多 膜异常 遗传性球形细胞增多症 阵发性血红蛋白尿（PNH) 获得性锚链蛋白异常（CD55 / CD59） 酶缺乏 戊糖磷酸途径：G6PD葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 无氧糖酵解途径：丙酮酸激酶缺乏 珠蛋白异常 珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病 珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血 血红素异常 卟啉代谢异常 重金属中毒 免疫性 血管性 DIC / 人工瓣膜 生物因素 蛇毒 理化因素 烧伤 自身抗体吸附RBC表面 感染 结缔组织病 SLE RA 淋巴增殖性疾病 CLL NHL MM 药物 抗人球蛋白实验 Coombs test 溶血表现 黄疸 间接胆红素 网织 升高 骨髓 增生旺盛 LDH 升高 糖皮质激素 抑制抗体产生 稳定红细胞膜 成分输血 洗涤红细胞 急性溶血危象 免疫性血小板减少性紫癜 IgG 自身抗体 急性型：感染因子 抗原与抗体形成IC，与血小板膜上的Fc受体结合，激活补体，促进血小板破坏 改变了血小板膜结构，使其抗原发生变化，导致自身抗体形成 与血小板表面成分交叉反应 直接损伤巨核细胞与血小板 慢性型 加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏 血小板与巨核细胞共同抗原性，引起巨核细 胞成熟障碍，导致血小板生成减少 其它因素 慢性型多见于女性 雌激素抑制血小板 促进单核巨噬细胞血小板的破坏 机理不明 自发性出血的表现 牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点 血常规检查 血小板计数低于正常 骨髓中巨核细胞数量正常或增多 脾脏正常或轻度肿大 排除其它血小板减少的病因 AA /AL /MDS 过敏性紫癜 皮肤瘀点以臀部及双下肢为主 成批出现，对称分布，高出皮肤 血小板计数及骨髓正常 单纯性紫癜 育龄期妇女，皮肤出现瘀斑 血小板计数及凝血功能检查均正常 控制出血症状 减少血小板的继续破坏 提高血小板数量 减少活动，卧床休息，尽量减少出血 防止外伤 避免使用影响血小板功能的药物 阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松 减少肌肉注射 糖皮质激素 大剂量丙种球蛋白 封闭血小板表面的抗原 脾切除 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A 利妥昔单抗 血管内外溶血 谢谢大家　微信公众号浙二血液 病因和发病机制 皮肤瘀点、瘀癍或月经过多 严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因颅内出血而死亡 出血症状