呼吸科疑难病例分享白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化ppt课件.pptVIP

最终诊断 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病 讨 论 患者为中年男性，“发热1周”入院。 有白塞氏病基础，肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊：两肺多发结节需多次穿刺，条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见，原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 原发性肺淋巴瘤 起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤； 占全部淋巴瘤0. 4%，占结外淋巴瘤1% ～3. 6% ； 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL，其中约85%来自成熟B细胞，小部分来源于T细胞，而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺淋巴瘤影像学表现 结节、肿块型：此型最常见； 肺炎或肺泡型； 间质型：最少见，表现为弥漫性网状影或小结节影，或呈磨玻璃样变； 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿： 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见，与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起，介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差，确诊之日起平均存活期14个月。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制 EB病毒与该病密切相关； 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性，可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2; 本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点 鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性，男女之比4∶1； 病变部位以鼻腔及面部中线多见，可伴全身发热，血细胞减少或肝脾肿大等症状； 鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织； 原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断 病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织； 原位杂交检测EBER阳性;； 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;； 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤； 病理组织学和免疫表型是主要诊断依据； 病变仅限于肺部，排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 由于病变部位常存在大片坏死灶，易造成诊断困难； 疾病早期，病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别，故活检需要多点取材或必要时重复取材； 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次，第1次标本量极少，支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗 病灶野局部放射治疗为主，但复发率高； 常用化疗为CHOP方案，但该型淋巴瘤不敏感； 多个随机前瞻性研究：局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后，标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域35～40 Gy放疗； 少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效，但病例数太少，需进一步评价。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后 此病进展快，对化疗不敏感，可能与耐多药基因的表达有关； 复发率很高，皮肤和皮下组织是最常见的复发部位； 平均生存期小于1年，如果出现远处转移则预后更差。 经验总结 原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高，需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。 Thank you！ 白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化 浙江大学医学院附属第二医院 呼吸与重症医学中心 徐 浩 病史特点 患者，男性，54岁，杭州人。 主诉：发热1周。 患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39℃之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。 病史特点 外院抗感染治疗无缓解， 2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。 个人史、婚姻史、家族史均无特殊。 既往史: 确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙 1片TID，沙利度胺 1片 TID 半年。 病史特点 既往史： 4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。 2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗； 1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。 入院体格检查 T38.4 ℃, P80次/min, R19次/min, BP110 /66 mm Hg 神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率 80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝