心肌疾病ppt课件_2.ppt

* * 心肌疾病 心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病和先心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。它分为：心肌病，即原因不明的心肌疾病，与特异性心肌疾病(原因已知)。实际上两者之间的界限并非很清晰。 (1995年WHO／ISFC) 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素可分为四种类型 扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能↓扩张容积↓ 致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 未分类心肌病仍保留，并将特异性心肌疾病(specific heart muscle disease)改称为特异性心肌病(specific cardiomyopathy)。 克山病(地方性心肌病)曾在我国暴发流行，有其特点，列入特异性心肌病。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切。 第一节 心肌病(原发性) 住院患者中心肌病占心血管病的0.6％～4.3％，还有增加趋势。在心血管病的尸解中占0.11％。 Dilated cardiomyopathy，DCM 主要特征：一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，曾称为充血性心肌病。常有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5:1)，发病率为5-10/10万。 病因：尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外，病毒感染是重要原因。病毒对心肌的直接损伤，或体液、细胞免疫反应所致的心肌炎均可导致和诱发DCM。此外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等多因素亦可引起本病。 病理：肉眼：心室扩张、室壁常变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，程度不等的纤维化混合存在。 ， 临床表现：起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，如气急甚至端坐呼吸、浮肿、肝大等CHF的症状和体征时才诊断。部分患者有栓塞或猝死。 主要体征为心脏扩大，75％S3、S4奔马律。常合并各种类型心律失常。 实验室和其它检查 胸部X线：心影明显增大，心胸比50％，肺淤血。 ECG：多种异常：AF、传导阻滞等各种心律失常、ST—T改变、低电压、R波↓、病理性Q波与心肌广泛纤维化有关 心音图：S3和或S4，P2，有时心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音，与相应瓣环扩大引起MR或TR有关 UCG：心脏四腔均增大而以左侧为著，LVOT也扩大，IVS、LVPW运动减弱，提示心肌收缩力↓。MV本身无变化，但前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形。 心导管和心血管造影：LVEDP/LAP/PCWP↑，SV/CI↓。心室造影：LV扩大、弥漫性室壁运动减弱、EF↓。冠造多正常。 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，虽缺乏特异性，但可评估病变程度及预后。 核素血池扫描LVEDV/LVSDV↑，SV↓；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。 诊断与鉴别诊断 本病无特异性诊断指标，临床上心脏增大、心律失常和CHF表现，UCG证实心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病等及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。 治疗和预后病程长短不等，CHF出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心衰和严重心律失常。一般症状出现后5、10年存活率各为40％、22％。治疗原则是针对CFH和各种心律失常。限制体力活动、低盐饮食、洋地黄和利尿剂。易洋地黄中毒，故应谨慎。在洋地黄、利尿剂的基础上加用β阻滞剂、钙拮抗剂、血管扩张剂及ACEI等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。不但能控制心衰且能延长存活，使5年存活率增至70％。在某些重症晚期患者中，在上述药物治疗基础上植入DDD型起搏器，选用恰当的起搏参数，可改善血流动力学。终末期患者进行心脏移植术可改善存活率和预后。 Hypertrophic cardiomyopathy，HCM 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，LV充盈受阻，舒张期顺应性↓。根据LVOT有无梗阻可分为梗阻性与非梗阻性HCM。梗阻性者AV瓣下部IVS肥厚明显，曾称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathic hypertrophic subaortic stenosis，IHSS)。本病常为青年猝死的原因。 病因：常有明显家族史(约1/3)，属常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因(sarcomeric contractile protein genes)突变是主要致病因素。儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可