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2013-11-13日神经组 放射科 病例 放射科号： 1639683（4713653） 病史：患者男，25岁，因2天前无明显诱因发热于我院就诊，腹泻3次。既往甲亢病史1月，服用赛治。 B超：腹主动脉旁多发轻度肿大淋巴结 实验室检查：白细胞：0.45×10^9/L↓ ; 红细胞： 4.45×10^12/L; 血红蛋白：118g/L; 血小板： 46×10^9/L ↓ ; 中性粒细胞： 0.000×10^9/L ↓; 淋巴细胞： 0.41×10^9/L ; TT3↑TT4 ↑TSH↓抗甲状腺过氧化物酶抗体↑ 促甲状腺激素受体抗体↑ 病史 患者骨髓细胞学检查：骨髓增生减低，粒系增生减低仅占1.5%，红系增生减低仅占3.5%。 患者入院后仍有发热，并有精神异常，构音不清，共济失调。 病史 请内科及放射科会诊后，结合病史考虑桥本脑病。 于2013年9月12号开始给予甲强龙0.5g qd治疗3天，第二天体温恢复正常，3天后减为240mg qd，并给予复达欣抗炎治疗。 复查血常规：白细胞 :5.8×10^9/L,红细胞： 3.36×10^12/L ，血红蛋白89g/L，血小板： 32×10^9/L ，中性粒细胞百分数58.8%，淋巴细胞百分数27.2%。 目前患者无发热，问答切题，无精神异常，构音欠清，仍有 共济失调。 桥本氏脑病 Hashimoto’s encephalopathy，HE 概述 桥本氏脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）又称为甲状腺毒性脑病、自身免疫性甲状腺炎（即桥本氏病）相关的激素反应性脑病，是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病。 1966 年Lord Brain 等首先描述了该病,为一49岁男性，表现为意识障碍，既往桥本氏甲状腺炎。 HE 是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。 概述 Ferracci 等研究报道HE 的发病率约2.1/10 万。HE 多见于女性,男女比例约为1:4，成人及儿童皆可患病,平均年龄为44 岁。 没有家族性桥本脑病的报道。 可以合并其他自身免疫病（如SLE、I型糖尿病）。 病因及发病机制 目前, HE 的病因及发病机制尚不明确, 大多数学者认为HE 是一种因自身免疫反应累及CNS 而产生的疾病； 有学者提出血管源性水肿学说 : 因免疫炎性反应累及血脑屏障, 使血脑屏障受损而致脑内多发性局灶性水肿或弥漫性脑水肿,可累及脑干及皮层, 从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状, 并可随皮层激素的应用而迅速缓解。 抗神经元自身抗体学说。 病理 炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴结细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖； 胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻。 脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留。 临床表现 HE 的临床表现无特异性，可表现为急性或亚急性起病，复发缓解或逐步进展，可出现各种神经系统受累的症状。 患者可出现意识障碍、认知功能下降等高级神经功能受损表现，也可出现幻觉、妄想等精神症状及全身舞蹈、不自主运动等椎体外系症状，及肌阵挛、癫痫大发作等痫性发作。 实验室检查 HE 患者甲状腺功能可亢进、正常或低下，约17％~20％患者为甲减，23％~35％ 患者为亚临床甲减，7％ 患者为甲亢，18％~45％患者甲功正常。 抗甲状腺抗体中抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）或抗甲状腺微粒体抗体（TMAB）几乎全部阳性，抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）阳性率约为73％ 。 约80％患者脑脊液蛋白质增高，IgG 合成可增高。 脑电图 HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波。 影像学表现 大部分颅脑MRI正常。 一部分颅脑MRI可有异常表现，但不具有特意性：小脑萎缩或脑萎缩；皮层或皮层下病灶；脑白质病变。 Case1 女，40岁，主因睡眠增多2月余，记忆力减退50天收入院。 患者于2个月前出现头晕、恶心，间断性非喷射性呕吐，多发生于乘车后，同时睡眠增多，难以抑制，有疲乏无力感，50天前出现记忆力减退，不知道自己名字和年龄，答非所问，家人发现走路不稳。