大前庭导水管综合征影像诊断.pptVIP

MRI T2抑脂 第31页/共58页 鉴别诊断 梅尼埃病 听神经瘤 分泌性中耳炎 耳硬化症 第32页/共58页 1.梅尼埃病（Ménières disease） 是一种原因不明，以膜迷路积水为病理特征的特发性内耳疾病。多发于青壮年，临床表现为反复发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳闷胀感。 第33页/共58页 梅尼埃病病理生理 主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路积水加重，内淋巴压力明显升高时，则可引起膜迷路破裂。内淋巴液与外淋巴液相混，二者生化成分及特性发生改变。 第34页/共58页 梅尼埃病诊断依据（2006年）： 1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。 2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。 3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。 第35页/共58页 梅尼埃病辅助检查 1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。 2.纯音测试：早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。 3.颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。内耳膜迷路MRI可显示部分患者前庭导水管变直变细。 第36页/共58页 2.听神经瘤 多见于成年人，多为单耳受累。大多发生于前庭神经的神经鞘，起源于耳蜗神经少见。 临床以桥小脑角综合征（病侧三叉神经、面神经、听神经损害及小脑性共济失调的症状）和颅内压增高征为主要表现。 第37页/共58页 桥小脑角区 这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、前外侧的岩骨内缘及后下方的小脑半球前外侧缘构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。 第38页/共58页 听神经瘤影像表现 早期常位于内耳道内，后长入桥小脑角池内，肿瘤多紧贴岩骨，以锐角与岩骨相交，可见内听道扩大或骨质破坏。 CT：平扫多呈等密度，增强明显强化。 MRI：多呈不均匀长T1，长T2信号，常有囊变，增强实性部分明显强化。 第39页/共58页 患者 女 55岁 CT-372936 MR-67557 主诉：头晕10余年，加剧伴左耳听力下降2年 诊断：左侧听神经瘤 第40页/共58页 CT平扫：左侧桥小脑角软组织影，左耳内听道略扩大 第41页/共58页 T1 T2 T2抑水 T1增强 第42页/共58页 3.分泌性中耳炎 是一种中耳有积液而不伴有急性中耳炎症状和体征的中耳非化脓性炎性疾病，积液为黏液性或浆液性。以中耳积液及听力下降为特征。小儿发病率比成人高。 病因：咽鼓管阻塞、感染、免疫反应等 临床症状：听力下降，可随体位变化而变化，轻微的耳痛，耳鸣，耳闷胀和闭塞感 。 第43页/共58页 分泌性中耳炎辅助检查 耳镜检查：若液体不粘稠，且未充满鼓室，可透过鼓膜见到液平面。 声导抗测试：平坦型是其典型曲线。 纯音听阈测试：传导性听力损失，听阈随积液量的改变而波动。 CT：鼓室、鼓窦及乳突气房内有软组织影，无骨质及听小骨破坏。 第44页/共58页 耳镜观察 第45页/共58页 患者 男 16岁 主诉：左耳听力下降伴耳闷胀感1年。 耳镜：左侧鼓膜呈琥珀色，饱满，可见气泡。 临床诊断：左侧分泌性中耳炎。 第46页/共58页 第47页/共58页 4.耳硬化症 病因不明，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，多在10~40岁发病。 临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，部分患者伴有耳鸣、眩晕、韦氏误听。 第48页/共58页 耳硬化症分期 活动期：造骨细胞、破骨细胞增生，骨迷路增厚，血管增生，骨质吸收、海绵化。 硬化期：由活动期的骨质松化逐渐修复硬化，密度增高，骨质增厚。 第49页/共58页 耳硬化症分型 （1）镫骨前庭窗型：累及镫骨底板、前庭窗前壁及蜗窗周围。临床为进行性传导性聋或混合性聋。 CT表现：早期前庭窗缘骨质吸收，前庭窗“扩大”，晚期镫骨底板增厚，前庭窗缘增厚、变小或封闭。可累及蜗窗。 第50页/共58页 正常 左侧窗型耳硬化症 第51页/共58页 （2）耳蜗型：主要累及耳蜗，临床表现为感音性聋或混合聋。 CT表现：可见耳蜗各转周围密度减低 ，形成典型“双环征”，密度减低区内间有小硬化灶。耳蜗与周围骨质对比度低而边界不清或中断。 第52页/共58页 正常 正常 右侧耳硬化症 第53页/共58页 患者 男 45岁 CT-382193 主诉：双耳鸣6年，