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支气管扩张　Bronchiectasis 【定义(definition)】 支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的 近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张 临床特点 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 【分类】 1、按病因和发病机制： （1）先天性支扩：支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症 （2）继发性支扩：占大多数，支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞 2、按病理类型： 囊状支扩、柱状支扩、混合型支扩 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 支气管阻塞：肿瘤、异物吸入、支气管外压 病原体→支气管及肺组织炎症→支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化→支撑作用↓，牵拉管壁→支扩 中叶综合征：是支扩的好发部位，病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等 原因：细长、三组淋巴结围绕 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 【病因】 【病因】 1、软骨发育不全或弹力纤维不足:巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征（支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心) ）2、纤毛不运动综合征3、肺囊性纤维化4、肺叶内的肺隔离症 支气管先天性发育缺损和遗传因素 【病因】 类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张 机体免疫功能失调 【发病机制】 支气管-肺组织损伤 支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔分泌物引流不畅 逐渐发展为支气管扩张 ↓ ↓ ↓ ↓ 【病理】 1.好发部位：多位于下叶，左下叶＞右下叶，左舌支与左下叶常同时发生扩张；上叶支扩多见于肺结核 2.病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（ 10-15% ）、混合型（ 25% ） 3.典型病理改变： 1、支气管壁组织的破坏→管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚 2、粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生 3、周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化 4、毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张→血管瘤→咯血 【病理生理改变 】 早期：呼吸功能测定正常 病变范围大时： ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 ②低氧血症 ③进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰 取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 【临床表现 】 慢性咳嗽、伴大量脓痰 根据痰量多少进行严重程度分级： ＜10ml/d轻度，＞150ml/d重度 脓痰 可分为四层：上层-泡沫，下-脓性粘  液，中-浑浊粘液，下层-坏死组织沉淀物 反复咯血（50%~70%） 干性支气管扩张（10%）：反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩 反复肺部感染（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血 症 状 早期：可无 病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及湿罗音，有时干罗音，病程较长的慢性患者可有杵状指(趾) 体征 【诊断】 症 状 体 征 影像学检查 支气管扩张 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 胸部平片 第一课件网网站 典型X线表现： 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影 胸部平片 诊断支扩的“金标准”。确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。三种表现：囊状、柱状、混合型 支气管造影 高分辨 CT （已基本取代支气管造影） 是确诊支气 管扩张的有效手段 高分辨 C T 主要用于治疗 (镜下止血、吸 痰等) 和鉴别诊 断 纤维支气管镜检查 【鉴别诊断 】 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 【治疗】 去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除 原 则 祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦 支气管扩张剂：氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂 体位引流：病肺处于高位，使引流支气管的开口向下，每日 2-4 次，每次 15-30 分钟 纤维支气管镜：吸痰、局部用药 （一）保持呼吸道通畅 轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类 重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢＋氨基糖甙类 厌