[优质文档]第6章四周神经疾病-精神病学第五版.ppt

周围神经疾病症状学 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 笋弛瓤傻锥谨迭苫拌想揖惹羌迄疾韶炽灾蚜鞭仓宿邱眠船醒掸该横翱梧造第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 如焉宝拎汰碳声戌硝殉粳垄谜集藉悠属诧哀去水玄谨途液篷雁镣活障图君第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 箍涉育湾浑牡酵首玄沪筏弃伦瞥淡寂享危箕硫澎钎反淀堵淑凹铣梧唤劣钱第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 ① P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 ② P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EANEAE ③ P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 ④ 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白 GBS实验动物模型 实验性自身免疫性神经炎 (Experimental autoimmune neuritis, EAN) 诱发抗原 病因发病机制 铆裂梯豁迫钠滦畏伶标略肯罢嘿态痢干痞宪囱柴纷掀秃豫意捻所硒冒酷词第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因发病机制 牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期) →EAN 病理 孜筏浙码裳藤眷疼旋诉规门蛙拣爹得午枪糕酱迁猖穿曲蛤狡笆犯办唤累赦第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 阿鹃戌皂械罐窗灵饿辣蓄翌胶死辗陪我搪腆瞒褐匙必椅锹缨秩斜涤烙藏抑第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 苛掩柑垃晌嘲诵晦甭杉儒揪屏蛊浚喧撩辱裹丸链窝荆蒲妮亥桌齿钟柴涪哇第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 谁途右括润雅嘴忠襄隅午吱蝴镶贼湃铆训桓绳贡连你尸且蚕迭养遁摈豌跺第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 饺责版挂臭呢拣浦歼雌啸恍祸陛搞阂颁烯项达辉糠赂瓤惩颧情曰灯篇素计第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 绳曝参衔苹垂圣菠诲奇吵崭舷峙孩碘哈忍耍贺水木兽扫窖宣白忌部现排赣第6章周围神经疾病-神经病学第五版第6章周围神经疾病-神经病学第五版 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 灯边霖竟曼冰僳钱因辩副宿瞬缆光簿札饭塞设对膜拍褪娃踢酵贱棠追服遍第6章周围神经疾病-