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- 2018-06-07 发布于福建
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蚕豆病抢救和护理体会
蚕豆病抢救和护理体会
【关键词】蚕豆病;溶血性贫血;护理
蚕豆病是一种遗传性疾病。蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖―6―磷酸脱氢酶(glucose-6-phosthatedehydrogenase,,简称(G6PD)缺乏,食用蚕豆后引起的溶血性贫血,故名“蚕豆病”。 是G6PD缺乏症临床类型的一种。G6PD缺乏症是一种伴性不完全显性遗传,突变基因位于X梁色体上,患者男性多于女性。
在我国南方多见。患者绝大多数为儿童,3岁以上占症例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病,均发生于每年的3―5月间蚕豆成熟季节。起病急骤,均在食蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1―2天,是长15天)突然发作,其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重,黄疸显著,伴有血红蛋白尿,重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性为正常值10%以下,出现海因小体系本类溶血特征。我院2003年2月―2009 年5月共收治42例,经积极抢救、治疗、护理,取得了满意效果,现报道如下:
1临床资料和方法
本组42例,男38例,女4例,年龄1―41岁,平均年龄7.5岁。成人3例,占7.14%。儿童39例,均为8岁以下,占91.86%。临床诊断依据,均为食蚕豆后出现急性溶血,并有G6PD缺乏的实验证据。患者贫血严重,黄疸显著,伴有血红蛋白尿。临床表现为一般情况差,神志清楚,精
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