医学PPT课件血友病患者.ppt

血友病患者の?????????? 広島大学病院??????????部 木村　浩彰 血友病による運動器の障害 関節内出血 筋肉内出血→筋肉の直接損傷 中枢神経組織に出血 脳出血?脊髄出血 末梢神経周囲に出血→圧迫による　末梢神経障害 関節内出血 関節内出血の症状 関節部の痛み?腫れ?熱感 関節を動かせない 動きが不自然 使いたがらない?かばう 触ると痛がる 左右の大きさが違う 関節内出血（膝） 出血の初期症状 「ムズムズする」「ひっかかる」　などの違和感 「痛み」 「熱をもった感じ」 関節内出血を生じたら‥‥ 製剤の注射?止血 家庭輸注/病院 局所の冷却 冷シップ?氷嚢?アイスノンの冷却 血管収縮?出血↓ 組織の炎症↓ 冷やしすぎに注意！ 出血を生じたら‥‥ しっかり圧迫止血をする 関節内出血時の処置：RICE Rest：安静 Icing：患部の冷却 Compression：圧迫 Elevation：挙上 出血部位を心臓より高くする 関節内出血に対する穿刺 関節内の血液は凝固しません。 関節軟骨を損傷します。 補充療法で止血できるので、関節内の血を抜く（穿刺）は問題ありません。 滑膜炎による膝軟骨損傷 関節リウマチ患者 関節内出血の合併症 下肢短縮?骨盤傾斜?側弯 筋肉内出血 原因：打撲?運動?無理な姿勢での負荷など 血腫による圧迫＞血圧となれば止血する 圧迫による組織障害 末梢神経障害 阻血による神経?筋肉の損傷 切断となることもあります。 出血の治療 足関節内出血の慢性期治療 凝固因子の補充 原因となるような運動や生活習慣の有無 体育で縄跳び、跳び箱、長距離走、幅跳びをしていた 休み時間にサッカーをしていた。 靴の変更：クッション?足底版 文献的には効果ないようです。 装具?サポーターの使用 運動療法 等尺性運動：関節を動かさない運動 血友病の重症度と治療?予防 出血の予防 運動?生活習慣の制限?実際は難しい 親の言うことはきかない 自分で行動制限するには幼い 幼少時からの症状の場合、特におかしいと思わない?親に報告しない スポ－ツ活動 安全なスポーツ エアロビクス、アスレチック、バドミントン、バスケットボ－ル、登山、サイクリング、ゴルフ、乗馬、ボ－ト、ランニング、ヨット、スケ－ト、スキ－、スカッシュ、水泳、　テニス、卓球、ヨガ スポーツ活動：注意点 格闘技 剣道：試合は禁止。 柔道?空手：受け身や型の練習は可。試合は禁止。 なわとび?跳び箱：足首の関節内出血に注意 サッカー：足首の変形?出血?中止 野球：接触プレーに注意。 鉄棒：転落して頭を強打した時のみ注意。 マラソン：準備運動を十分にする。マラソン大会などの場合、心配なら予防投与を行う。 関節内出血後の???????????血が止まったらリハビリに励みましょう 第1段階：等尺性運動 関節は動かさない つま先を上に向けボールを軽く押さえつける 反動をつけない 1セット：5～20回 1日：1～2セット 第2段階：自動介助運動 補助を受けながらゆっくり膝を伸ばす 反動をつけずにゆっくり元に戻す 1セット　5～20回 1日　1～2セット（徐々にふやす） 第3段階　自動運動 補助なしでゆっくりと膝を伸ばす 反動をつけずにゆっくり元に戻す 1セット　5～20回 1日　1～2セット（徐々にふやす 第4段階　抵抗運動 弾性バンドなどの抵抗を加えてゆっくりと膝を伸ばす 決して反動をつけない 1セット　5～20回 1日　1～2セット（筋力に応じ抵抗?回数を　　　　　　　　　　　　　　　　調節する） 股関節の運動療法 筋力???????の種類 等張性収縮 isotonic ??????や??????を用いた自然な筋収縮 速度が大きくなると、トルクが減少する トルク：等尺性運動＞等張性運動 1回だけ持ち上げられる重さの2/3を8-10回繰り返す 等速性運動isokinetic 血友病性関節症 血友病性関節症 小児期（15歳以下）：足首?肘?膝の順に関節症+ 足首の関節：10～15歳の約50％に関節症+ 利き腕?利き足等の左右差なし 危険因子 血友病の重症度 インヒビターの発生 反復する関節内出血 受診間隔↑?関節症進行+ 血友病性関節症 関節内出血遷延のメカニズム 小児の関節 解剖学的に未熟 遊びが多い 幼少時からの出血+ 出血に慣れている：運動制限困難 血友病性関節症：DePalmaの分類 グレード1. 関節自体に変化はないものの、出血により関節に痛みやＸ線撮影で腫れたように陰が見られます。 グレード2. 止血治療が十分でなかったり、何回も同じ関節に出血が繰り返されると、滑膜が厚くなり慢性的な痛みが生じることもあります（滑膜炎）。骨端部は萎縮したり過成長したり