肺先天性病变X线诊断PPT.ppt

（4） 肺动脉血管造影 a、一侧肺动脉缺如 b、一侧肺动脉发育不全 c、肺动脉干及健侧肺动脉 向患侧移位 d、显示其它心脏及大血管 畸形 三、 肺隔离症 1、 临床与病理（1） 定义指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血管的供应（2） 原因 胚胎发育时，第6对腮弓动脉发育障碍腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血状况保持不变，使此部分肺脏始终仅接受体循环的供血，并与正长肺脏分离，形成囊状畸形而失去正长功能 （3） 分类 a、肺叶内型肺隔离症  b、 肺叶外型肺隔离症 （4） 肺叶内型肺隔离症临床与病理特点 a、 定义：指隔离的肺与邻近的正常肺 位于同 一个脏层胸膜内 b、 供血动脉：主动脉或其分支（降主 动脉多见） c、 静脉回流： 肺静脉系统，左向右分流（多见） 引流到下腔静脉或奇静脉系统（少 见） d、 2/3位于隔离的肺位于左下肺后段， 脊柱旁沟 e、可合并支气管与食管或胃连通畸形 f 、病变为单发或多个囊状，充满粘液 g、 异常血管一般从肺韧带下部进入病 变，血管宽约0.4cm-1cmh、 临床表现：多无症状，体检时发现。 合并感染时，可有发热、胸痛，脓 痰等。 （5） 肺叶外型肺隔离症临床与病理特点 a、 隔离的肺与邻近的正常肺不在同 一个脏层胸膜内，具有独自完整的 脏层胸膜 b、90%位于左下肺后段 c、供血动脉：腹主动脉 d、静脉回流：下腔静脉、门静脉或奇 静脉系统回流到体循环系统 e、多无症状 肺部先天性病变X线诊断 一、 先天性支气管囊肿  1、 临床及病理（1） 原因a、约胚胎第6周（26天-40天），支气管肺牙发育障碍，使支气管某一部位不发育，呈实心状态，管腔不通，远端支气管分泌的粘液不能排除体外，留而形成囊肿。b、肺牙组织脱落后形成 （2） 病理 囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液腺 等。囊肿不与支气管相通，感染后可与支气管相通，形成液气平面，多位于肺内，少数位于纵隔内 （3） 临床表现*多见于30岁以下年轻人，一般无症状。*较大囊肿：呼吸困难*合并感染 ：咯血、发热、咳脓痰等 （1） 单发性支气管囊肿 a、含液囊肿 *肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均 匀，边缘光滑，清楚。 *囊肿 多位于肺野的中内带 *病人作Valsava呼吸病灶变小，Mueller呼吸 轻度增大 b、含气囊肿 *薄壁空腔影 c、含液气囊肿 *内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外 缘光滑 d、合并感染 *囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影， 囊内液体增多。 （2） 多发性肺囊肿 a、可发生于一个肺段、肺叶、一 侧或两侧肺内 b、多为含气囊肿，大小为0.5- 1cm, c、呈多发环形透光影，互相重叠 成窝状或粗网状影 d、合并感染：液平，反复感染肺 内炎性实变影，肺体积变小 （3） 支气管造影表现 a 、支气管造影剂不易进入囊腔内 或仅见少量造影剂进入囊内 b、 单发性支气管囊肿可见周围支 气管受压移位 c 、多发性肺囊肿可见部分囊肿有 造影剂进入 d、囊肿周围可见支气管炎症，支 气管扩张 3、 鉴别诊断（1） 肺大泡（2） 肺结核空洞（3） 急性肺脓肿（4） 肺内良性球形病灶：结 核球，错构瘤 二、 先天性肺不发育或发育不全 1 、临床及病理（1） 原因  胚胎早期支气管肺牙发育缺陷 （2） 一侧肺发育异常分类 a、