医学课件难治性ITP中医治疗.ppt

更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 难治性ITP中医治疗 北京中医药大学东直门医院 陈信义 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜是以血小板免疫性 破坏导致的外周血中血小板减少，导致广泛 的皮肤、黏膜或内脏出血；骨髓检查显示巨 核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩 短，出现抗血小板自身抗体。 病因与发病机制：ITP病因至今未明，可能 是下列因素综合集成的结局： ●免疫因素：病毒以及相应抗体形成的免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。 ●肝与脾作用：脾可产生血小板相关抗体，约有三分之一的血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板。 ●其它因素：雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板。另外， 毛细血管脆性增加也是ITP患者出血的因素之一。 临床治疗：按照医疗规范，应当对ITP进行 积极适当的治疗。 ●治疗目的：①控制出血症状（对症）；②阻止血 小板破坏（对因）；③设法提高血小板数（目的）。 ●治疗措施：①一般治疗：限制过多活动、避免外 伤导致出血、避免使用影响血小板功能药物；②药 物治疗包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂；③脾脏 切除。④急诊处理主要有大剂量丙种球蛋白、输血 及输血小板悬液、血浆置换、大剂量甲基泼尼松龙。 现有治疗带来的问题与思考：以糖皮质激素 类为主体的初始治疗虽然可使多数患者有治 疗反应，但减少剂量或停止应用后仅30%左 右的患者能够得到持续性缓解；免疫球蛋白 能使有出血危险的患者安全度过血小板低谷 期（30×109/L），但不能长期应用，且停 用后血小板计数不能有效维持，可增加患者 经济负担与精神压力；免疫抑制治疗和脾切 除术带来相关并发症尚无较好的应对措施。 成人ITP的治疗如下：①血小板50×109/L或 血小板 30×109/L，无出血症状者，不需要 治疗；②血小板数30×109/L或50×109/L， 有明显出血者，需糖皮质激素等治疗；③有脑出血或其他严重出血并发症者，应紧急处理，输注血小板或大量使用静脉丙种球蛋白。 对于慢性患者应评估治疗风险，要在最小治疗风险 下，获得安全的血小板数量来缓解出血倾向，而并 非将血小板数量升至正常水平。 难治性ITP 概念：难治性ITP是指不少患者经糖皮质激素、 脾切除和免疫抑制剂治疗无效的ITP患者演变 而来。难治性ITP约占 25%-30%，其中，死亡 率为16%。 诊断：难治性ITP诊断标准如下：①糖皮质激 素和脾切除无效；②年龄10岁；③病程小于 三个月；④排除其它导致血小板减少的疾病。 ⑤血小板计数50×109/L。 治疗：难治性ITP的治疗是一个非常棘手的难 题。为了缓解出血倾向与消除患者精神压力， 对有出血症状的病例，临时性对症治疗尤为必 要。目前，难治性ITP四线治疗如下： 一线治疗：激素、长春新碱、达那唑、秋水仙碱等。 二线治疗：PLT15×109/L，免疫吸附、环磷酰胺。 三线治疗：PLT10×109/L，环磷酰胺及联合化疗。 四线治疗: 干扰素、球蛋白、长春花碱，环孢菌素。 达那唑：机制是减少吞噬细胞上Fc受体的表达，减少血小板破坏。每日400-600mg，用2个月以上，约30%患者有效。 环磷酰胺：1.0-1.5g/m2 ，静脉注射，每3周一次，给药1-4次，有效率达85％。 α干扰素： 300万u，皮下注射，每周3次，12次为一疗程，有效率69％-85％。 小剂量肝素：1250u/次皮下注射，每天2次，至少一周，同服泼尼松10mg／d，70％-80％患者血小板上升。 要特别关注那些对糖皮质激素、脾切除术以及 免疫抑制剂等反应很差或毫无反应，且外周血 小板持续减少的慢性RITP患者治疗。这部分病 例多数外周血小板计数不能维持在安全水平， 时常会发生严重或致命的出血。 中医药治疗难治性ITP研究与分享 芪龙生血颗粒治疗RITP 药物：芪龙生血颗粒（炙黄芪、穿山龙、丹参、 风轮菜、生甘草）。 功效：益气活血止血。 适应症：芪龙生血颗粒诸药合用活血行瘀而不 动血，补气生血而不滞血。可用于RITP中医辨 证为气虚血瘀证候治疗。 疲乏乏力，倦怠自汗，心悸气短，周身瘀斑，舌体 胖大，舌质淡暗，脉象细弱或细涩等 实践：采用自身对照方法，用芪龙生血颗粒治疗气 虚血瘀型RITP患者50例，结果如下： 治疗机制：①能有效恢复ITP 模型小鼠的血 小板计数，并能促进骨髓巨核细胞向成熟方 向分化；②调节失调的T 细胞功能及细胞因 子，通过调节胸腺组织、脾脏淋巴细胞凋亡 与 Bcl-2、Fas基因表达，调控免疫功能来降 低外周血小板相关抗体，减少血小板破坏， 提