病例讨论重症肌无力PPT课件.ppt

重症肌无力 内容 一例重症肌无力病例介绍 重症肌无力概念、分型 重症肌无力诊断与治疗 三种危象 病例介绍 患者赵某，女，47岁，身高160cm，体重85kg，BMI 33.2kg/㎡。中心ICU住院时间2014.06.01—2014.06.11。 主诉、现病史 主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。 现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 其他信息 既往病史：慢性支气管炎20余年。 家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 入院诊断：重症肌无力 慢性支气管炎 转入ICU记录 S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH 7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，考虑肌无力危象转入ICU。 转入ICU记录 O：体温：36℃ 呼吸：41次/分 心率：80次/分 血压：160/80mmHg SpO2：89% 入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。 转入ICU记录 辅助检查：WBC 11.19×109/L，血红蛋白103g/L， 血小板314×109/L， N% 77.91%，CRP40.3mg/L， 钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L， 肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L， 总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L， 直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶95U/L， 天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L， 前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。 凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer 0.75mg/L， PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85， 活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原5.03g/L。 床旁胸部B超示：左侧少量胸腔积液，未定位。 初始治疗方案 药物治疗方案调整 概念 重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体(AChR)减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。 其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG) 、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素，平均年发病率约为7.40/ 百万人(女性7.14/ 百万人, 男性7.66/ 百万人)，患病率约为1/ 5000。MG 在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前女性发病高于男性(男：女为3：7)，在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后男性发病率略高于女性(男：女为3：2)。 T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis [ J] . PostgradMed J , 2004, 80: 690-700. 病因 病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG患者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 环境、遗传、胸腺瘤 临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状, 晨轻暮重, 持续活动后加重, 休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG 最为常见的首发症状( 见于50%以上的