出血性疾病-1课件.pptVIP

第十五章 出血性疾病概述 定义： 因止血功能缺陷，而引起的自发性出血或血管损伤后出血不止的疾病，称为出血性疾病 正常的止血机制 血管因素 1．血管受损 出血 血管收缩→出血↓ 、停止 2．血管内皮受损后 ①释放血管性血友病因子（VWF）导 致血小板在损伤处粘附、聚集 ②释放内皮素（ET） 增加血管收缩 正常的止血机制 血小板因素 粘附、聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维，并释放一系列物质参与凝血 凝血因素 血管内皮损伤→启动内凝、外凝系统→血栓形成→止血 出血性疾病的分类 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性或遗传性 ①遗传性出血性毛细血管扩张症 ② 家族性单纯性紫癜 ③先天性结缔组织病（血管及其支 持组织异常） 血管壁异常 获得性 ①感染：败血症等 ②过敏：过敏性紫癜 ③化学物质、药物：药物性紫癜 ④营养不良：VitC缺乏 ⑤代谢及内分泌障碍：DM、cushing病 ⑥其他：动脉硬化、体位性紫癜 血小板异常 血小板数量异常 (1)血小板减少 (2)血小板增多 血小板质量异常 血小板减少 血小板生成减少 ： AA、白血病、放疗化疗后 血小板破坏过多：ITP等 血小板消耗过多：DIC 血小板分布异常：脾亢 血小板增多 原发性： 原发性血小板增多症 继发性： 脾切除后 血小板质量异常 遗传性： 血小板无力症、巨大血小板综合征 获得性： 抗血小板药物、感染、尿毒症、异 常球蛋白血症等 凝血异常 先天性或遗传性 （1）、血友病A、B及遗传性FX1缺乏症 （2）、遗传性 FⅡ（凝血酶原）、FⅤ（易变因 子）、Ⅶ（稳定因子）、FⅩ缺乏症。遗传 性FI（纤维蛋白原）及FⅩⅢ（纤维 蛋白稳 定因子）缺乏或减少症 获得性 （1）、肝病性凝血障碍 （2）、纤维素K缺乏症 （3）、尿毒症性凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性 1.肝素用量过多 2.香豆素类药物过多及敌鼠钠中毒 3.抗FⅧ、Ⅸ抗体形成 4.蛇咬伤、水蛭蚊伤 5.溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性： 血管性血友病（vWD） 获得性：DIC 止血治疗 补充血小板及相关凝血因子： 血小板悬液、新鲜（或冷冻）血浆纤维蛋白原、 凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ 止血药物： 促进血小板生成的药物： TPO（血小板生成素）、IL-Ⅱ（白介素Ⅱ） 局部处理：加压包扎、结扎局部血管。 其他治疗： 止血药物 收缩血管、降低血管通透性药物： 卡巴卡络、曲克芦丁、垂体后叶素、VitC、VitP、糖皮质激素 合成凝血成份所需药物：VitK1、K3、K4 抗纤溶药物： 氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）、氨甲环酸、抑肽酶。 促进止血因子释放的药物： 去氨加压药（DDAVP）可促进血管内皮细胞释放vWF（血管性血友病因子）参与止血。 其他治疗 基因疗法：如血友病 抗凝及抗血小板药物：适DIC、TTP 血浆置换：适ITP、TTP（目的去除抗体） 手术：切脾、关节成型术 中医中药 第十六章 过敏性紫癜allergic purpura (Scho nlein-Henoch Syndrom) 定义：过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病，是由于对某些致敏物质发生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤粘膜及内脏出血，可伴有其他过敏现象（荨麻疹等）。 病因 感染 1.细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸 道感染、扁桃体炎、猩红热多见。 2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒 感染 3.其他：寄生虫病等 食物 主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、 虾、蟹、蛋、奶等 病因 药物 1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等 2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚