免疫缺陷病 -文献复习PPT.pptVIP

定义： 由于免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）或免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子） 缺陷而致免疫功能缺陷的一组临床综合征。 基因突变：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency, PID） 环境因素相关（感染、营养、某些疾病）：继发性免疫缺陷病或免疫功能低下。;; 原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency, PID） 继发性免疫缺陷病（ Secondary immunodeficiency, SID）;按主要累及的免疫系统成分;ID共同特点;;;;一、原发性B细胞缺陷;二、原发性T细胞缺陷;2、T细胞活化和功能缺陷;ZAP-70缺陷;三、原发性联合免疫缺陷（CID）;(一) 重症联合免疫缺陷病;1. X-性联重症联合免疫缺陷病（XSCID）;2. 常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病;ADA、PNP缺陷使核苷酸代谢产物dATP、dGTP蓄积对早期T、B细胞有毒性，使之停滞于proT/B阶段，使T、B细胞均发生缺陷。 ;1） MHC-I类分子缺陷;2） MHC-II类分子缺陷;(二) 其他SCID;四、补体系统缺陷;;阵发性夜间血红蛋白尿(PNH);五、吞噬细胞缺陷;;;?免疫缺陷病治疗原则;小 结;小 结