[医药卫生]支气管扩张症.ppt

支气管扩张bronchiectasis 一 概念： 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。 支气管扩张bronchiectasis 支气管扩张bronchiectasis 二 病因和发病机制 重要发病因素： 支气管-肺组织感染 支气管阻塞 先天发育缺损和遗传因素： 机体免疫功能失调： 病因 先天性支气管扩张：少见。发育障碍如巨大气管-支气管症、遗传因素如肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。 后天性支气管扩张（1）感染（各种病原菌）、吸入有害性气体、免疫损害、血管异常影响了支气管营养。（2）机械性因素引起肺不张增加了管壁的牵拉 病因和发病机制 （一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因------ 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因------ 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫 发病机制 反复感染 —— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 ——削弱管壁的支撑作用 细支气管周围肺组织纤维化 ——牵拉管壁 ——支气管扩张变形 支气管阻塞 ——肺不张 ——胸腔内负压直接牵拉 ——支气管扩张变形 中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。 病因和发病机制 （二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素： 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。 Normal CT Scan . Cystic Fibrosis Bronchiectasis secondary to cystic fibrosis 病因和发病机制 （三）机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等 三 病理和病理生理 病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成 Bronchiectasis Gross Specimen支扩大体标本 Dilated bronchi are present grossly in the mid lower portion of the lung, the patient has recurrent infections because of the stasis in these airways. Copius purulent sputum production with cough is typical. Bronchiectasis- Microscopic Appearance支扩显微镜下表现 病理生理 1.早期---轻、局限---肺功能无改变 2.病变范围大---阻塞性通气障碍 3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通气障碍 四 临床表现 慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指（趾） #干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。 杵状指（趾） 五 诊断 童年病史