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G6PD 的临床生物化学检测 中国·南宁 黄崇庭 * 目 录 一、G6PD与G6PD缺乏症 二、G6PD的发病机制 三、G6PD的流行病学与遗传规律 四、G6PD临床生物化学检测 五、华南常见G6PD试剂盒的概况 六、美康G6PD调试经验 七、案例分享 一、G6PD与G6PD缺乏症 1、什么是G6PD？ G6PD是葡萄糖6磷酸脱氢酶的简称，是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的一种重要的酶类，在这代谢过程中会产生NADPH（还原型辅酶Ⅱ）的物质能以保护红细胞免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。G6PD 对于磷酸戊糖旁路至关重要，而该途径可为髓鞘脂酸形成提供 NADPH 。 2、什么是G6PD缺乏症？ G6PD缺乏症是由G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞因为缺乏NADPH而不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血的一种遗传病。常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。 二、G6PD的发病机制 葡萄糖的代谢途径，主要是糖酵解进入三羧酸循环，产生ATP，次要途径是磷酸戊糖途经，产生NADPH和磷酸核糖。 二、G6PD的发病机制 磷酸戊糖途经 磷酸戊糖途经 G6PD G6P