的诊治进展1课件.ppt

ITP的诊治进展;关于病名;一般概述;病 因;发病机制;发病机制;;; 骨髓检查及意义 国外：一般不行骨髓检查, 但尚有不同意见； 国内：骨髓检查是诊断标准之一。 ;;血小板特异性的糖蛋白 gpIIb/IIIa：ITP中最重要的自身靶抗原, 也可以与药物结合成为靶抗原； gpIa/IIa： 不单独作为抗原； gpIb/IX/V复合物：gpIb为ITP中的自身抗原的一种，但主要是以gpIb/IX复合物的形式与药物结合。 血小板非特异性的糖蛋白 HLA I 抗原：常与血小板输注无效有关。;;血小板和抗体作用的形式 自身抗体：抗体的Fab段与自身血小板上的血小板特异的糖蛋白或糖脂结合 (ITP)； 同种抗体：抗体的Fab段与同种血小板上特异的糖蛋白或糖脂结合 (新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜)； 识别外来抗原的抗体：抗体的Fab段与外来抗原(药物,微生物)结合, 吸附到血小板表面(药物诱导的血小板减少性紫癜)； Ig的Fab段与某些抗原结合(如肝素/血小板第四因子复合物), 抗体的Fc段与血小板上的Fc受体结合(肝素诱导的血小板减少性紫癜)； Ig还可以与血小板非特异性结合。 ;;;2.血小板特异性抗体检测： ;产血小板抗体B细胞克隆的监测;25.88%;;治 疗;治疗原理;;;;Initial treatment in children (pl 20000~30000/ul) 无症状：不治疗，口服激素, 口服大剂量激素IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5 d)，Anti-D 皮肤出血点：不治疗 ， 住院，口服激素, 口服大剂量激素 ，IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg/2~5d)， Anti-D 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素，IVIg ( 1g/kg x 1d),.或IVIg ( 2g/kg /2~5d), Anti-D 严重出血：住院, IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5d),大剂量静脉应用激素, 口服 大剂量激素，口服激素，Anti-D ;Initial treatment in children (pl 30000~50000/ul) 无症状： 不治疗 皮肤出血点：不治疗 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，IVIg ( 1g/kg x 1d),.或IVIg ( 2g/kg/2~5d) 严重出血：住院, IVIg ( 1g/kg x 1d)，口服大剂量激素，IVIg ( 2g/kg /2~5d), 大剂量静脉应用激素, ，口服激素， ;住院的适应症： 严重的或危及生命的出血； Pl20000/ul； 粘膜出血需临床干预。 ;激素： 强的??：一般 1~2mg/kg/d ,用21天，1 周内血小板开始 上升， 3~4 周达高峰，以后减量； 甲强龙：10~50 mg/kg/d x 3~7d , po or iv, 然后减量。 作用机制：减少血管的通透性； 减少血小板在脾脏及骨髓的消耗； 减少脾脏及骨髓产生抗体（杀B淋巴细胞）； 增加骨髓血小板的产生； 下调单核/巨噬细胞上Fc 受体的表达； ;2. IVIg: 剂量： 1g/kg.d, 连续2天 作用机制: 封闭单核/巨噬细胞上Fc 受体，减少血小板破 坏，增加血浆Ig水平，反馈性抑制抗体的产生。 3.切脾：ITP 12月，伴有出血症状，PL10000/ul , 年龄3岁， PL 10000~30000/ul，年龄8岁，激素及IVIg 治疗无 效或有效后复发者。 作用机制： 减少血小板的消耗； 减少抗体产生。 ;血小板安全水平： 口腔科检查: PL ≥ 10 x 109 /L 拔牙补牙 : PL ≥ 30 x 109 /L 小手术: PL ≥ 50 x 109 /L 大手术: PL ≥ 80 x 109 /L ;难治性ITP 的治疗;;达那唑：下调单核巨噬细胞上Fc受体