内科学课件-肾上腺皮质疾病.ppt

肾上腺皮质疾病 肾上腺皮质激素作用（1） ?糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 ?盐皮质激素 球状带 醛固酮 ?性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少） 肾上腺皮质激素作用（2） 调节糖 蛋白 脂肪代谢 ? 糖代谢 使血糖升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 ? 蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促进多器官组织蛋白质分解 （2）抑制蛋白合成 肾上腺皮质激素作用（3） ? 脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪酶 局部脂肪分解 向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度 皮质醇增多症 Cushing综合症（库欣综合症） 定义 各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成过多的临床综合征 皮质醇增多症 病因 ? ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生 （2）异源性ACTH（CRH）综合征 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生 皮质醇增多症 ? 非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病 Meador综合征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤） （2）大结节性增生（直径＞5mm）非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应 ?药物性（人为性 类Cushing综合征） 长期大量应用糖皮质激素 皮质醇增多症 临床表现 ? 特殊面容 体型 向心性肥胖 多血质面容 ? 高血压 心脑血管并发症 ? 高血糖 IGT 糖尿病 ? 低血钾 代谢性碱中毒 异源性ACTH综合征 肾上腺腺癌多见 皮质醇增多症 ? 皮肤 菲薄 紫纹 瘀斑 感染 色素沉着（ACTH依赖性明显） ? 易于感染 感染后炎症反应不明显 易扩散 不易愈合 ? 血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 ? 性功能障碍 女 多毛 月经失调 多囊卵巢综合征 男 性功能减退 皮质醇增多症 垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH综合征 缓慢进展型 类癌 迅速进展型 代谢紊乱明显 高血压 色素沉着 肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血钾明显 女性男性化 定性诊断 有无肾上腺皮质功能亢进 ？？ 定性诊断（1） 糖皮质激素及其代谢物的测定（血/尿） ? 血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC)测定（24小时尿） 反映血中生物活性部分 ? 24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节律等影响 定性诊断（2） 皮质醇昼夜节律 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d×2）地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反馈抑制ACTH