第三章_ 骨发育障碍性疾病课件.pptVIP

第三章 骨发育障碍性疾病;一、成骨不全（脆骨病）;1、四肢长管骨：X线上分粗短型和细长型。 粗短型：病理严重，发病很早，常见于胎儿型，婴儿型和早发型，病人很少能活过3～4个月。特点为长管状骨变短增粗（原因？），伴有多发性骨折和弯曲畸形，骨皮质变菲薄，骨密度明显减低。细长型，发病较迟且病变较轻，表现为骨干明显变细，且弯曲变形，严重者呈‘C’字型，常发生多处骨折，并可形成球状骨痂，少数病例还有假骨折线。少数还可呈囊性型，表现为骨内出现多发囊样区，亦可发生骨折，长骨弯曲变形。 ;2、颅骨：呈短头型，颅骨变薄，可部分未骨化，囟门和骨缝闭合延迟，少数并发扁平颅底和颅底凹陷，缝间骨增多（顶枕区）。乳齿钙化差，密度很低。 3、脊椎：密度减低，双凹变形，呈“鱼椎”骨样，普遍变扁或前部呈楔状，多发Schmorl结节，椎间隙相对增宽，常伴后突畸形。 4、肋骨和骨盆：普遍性密度减低，肋骨异常曲度易骨折。 中下部肋骨成角畸形显著。骨盆扁平或不规则畸形，双侧不对称，髋臼内陷。 ;鉴别;二、软骨发育不全;鉴别诊断：应与其他类型的软骨发育障碍所引起的矮小畸形相鉴别。 ①软骨形成低下 ②克订病（甲低） ③假性软骨发育不良 ④窒息性胸廓发育异常 ⑤软骨