垂体肾上腺疾病【精品-ppt】.ppt

垂体肾上腺疾病;垂体瘤表现;;;;下丘脑-垂体-性腺轴;肾素-血管紧张素-醛固酮系统;库欣综合症(Cushing Syndrom)各种原因造成肾上腺糖皮质激素(主要是皮质醇)分泌过多所致病症的总称库欣病(Cushing Disease)垂体ACTH分泌亢进, 造成肾上腺分泌糖皮质激素过多, 所致的疾病;;库欣综合症的病理生理和临床表现;库欣综合症的病理生理和临床表现;库欣综合症的病因分类依赖ACTH:Cushing Disease (70%) 异位ACTH综合症不依赖ACTH: 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生 药源性库欣综合症;Cushing Disease垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径10mm)下丘脑功能失调, CRH分泌过多 ↓双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生 ↓  束状带增生,网状带增生 ↓糖皮质激素↑,性激素↑;异位ACTH综合症肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞癌神经母细胞瘤神经节细胞瘤甲状腺髓样癌其它: 卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等;异位ACTH综合症临床特点缓慢发展型迅速进展型: ACTH,皮质醇升高明显;肾上腺皮质腺瘤临床特点:多见于成人, 中等病情 多毛和雄激素增多较少见;肾上腺皮质癌临床特点:重度Cushing表现,高血压,低血钾雄激素增多表现: 多毛,痤疮,男性化;不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生原发性色素性结节性:Meador,Carney complex(CNC)发病机制: 遗传, 基因突变. 自身免疫,;不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生;不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生;GIP-dependent cushing syndrome: GIP受体异位表达于肾上腺 正常肾上腺无GIP受体表达 GIP受体结构，功能无异常 结节增生 ACTH低 基础皮质醇可不高，进食或GIP引起皮质醇水平升高 GIP通过CAMP促进皮质醇合成及细胞增生 肾上腺肿瘤中GIP依赖雄激素分泌增加已有报 道 ;不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生非色素性兴奋性G蛋白抑胃肽血管加压素Cushing病转变;药源性库欣综合症大剂量长期用肾上腺皮质激素?ACTH??皮质萎缩 ;诊断原则;诊断原则--功能诊断 ;库欣综合症诊断的确立;库欣综合症病因的确定;病因鉴别诊断;;鉴别诊断 单纯性肥胖 2型糖尿病 酗酒 抑郁症;治疗原则;治疗原则;手术治疗;治疗原则;药物治疗;治疗原则;治疗原则;本节要求;#jN6z%mP8C*oSbE)rUdH0tXgJ2wZiM5y!lO7BnRaD(qTcG+sVfI1vYhL4x#kN6A%mQ9C*pSbF-rUeH0uXgK3wZjM5z$lO8BoRaE)qTdG+tWfJ2vYiL4y!kN7A%nQ9D(pScF-sVeH1uXhK3x#jM6z$mP8C*oRbE)rUdG0tWgJ2wZiL5y!lO7AnQaD(qTcF+sVfI1vYhK4x#kN6z%mP9C*pSbE-rUeH0tXgJ3wZjM5y$lO8BnRaD)qTdG+sWfI2vYiL4x!kN7A%mQ9C(pScF-rVeH1uXgK3w#jM6z$lP8B*oRbE)qUdG0tWfJ2vZiL5y!kO7AnQ9D(pTcF+sVeI1uYhK4x#jN6z%mP8C*oSbE-rUdH0tXgJ2wZiM5y$lO7BnRaD(qTcG+sWfI1vYhL4x!kN6A%mQ9C*pSbF-rVeH0uXgK3wZjM5z$lP8BoRaE)qUdG+tWfJ2vYiL4y!kO7A%nQ9D(pScF-sVeI1uXhK3x#jN6z$mP8C*oRbE)rUdH0tWgJ2wZiL5y!lO7BnQaD(qTcF+sVfI1vYhK4x#kN6A%mP9C*pSbE-rUeH0uXgJ3wZjM5y$lO8BoRaD)qTdG+tWfI2vYiL4x!kN7A%nQ9C(pScF-rVeH1uXhK3w#jM6z$mP8B*oRbE)qUdG0tWgJ2vZiL5y!kO7AnQaD(pTcF+sVeI1uYhK4x#jN6z%mP