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血管炎胸部表现【PPT】
血管炎的病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁及其周围的炎性改变,最终导致血管管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍;该疾病临床表现多样、预后与受累器官及炎症严重程度有关。 原发性继发性 分类: 大血管炎-大动脉炎、巨细胞动脉炎; 中血管炎-结节性多动脉炎,川琦病; 小血管炎-韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、过敏性紫癜; 大动脉炎 Takayasu Arteritis 主动脉及其分支的慢性进行性肉芽肿性炎症,病理基础为血管内膜增生、中膜及外膜纤维化最终引起血管狭窄或闭塞;主要累及主动脉及其大分支 青年女性多发,可急性发作,发热、肌痛、关节肿痛等 临床诊断标准(3/6):年龄≤40;肢体间歇性跛行;肱动脉波动减弱;上肢血压差10mmHg、锁骨下动脉或主动脉杂音、动脉造影异常 晚期50%-80%患者有肺动脉受累。 实验室检查无特异性 巨细胞动脉炎 Giant Cell Arteritis 又称为颞动脉炎,常累及一个或多个颈动脉分支,如颞动脉、眼动脉、椎动脉、睫状动脉 ,病变部位呈跳跃性。颅外血管可受累;典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、失明 老年好发,起病缓慢,发热和头痛是常见症状 临床诊断标准(3/5):发病年龄≥50岁、ESR≥50mm/hr、新出现的头痛或新类型头痛、颞动脉触痛或压痛或搏动异常、活检阳性发现 组织学及影像学表现与大动脉炎相似。 40-60% GCA合并PMR(风湿性多肌痛) 韦格纳肉芽肿 Wegener Granulomatosis ANCA相关性小血管炎最常见类型;病理基础为坏死性肉芽肿性血管炎,典型三联征是上呼吸道病变(90%)、肺及肾损害(80%);常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭; 实验室检查:C-ANCA特异性较高,且与病变活动性相关 临床诊断标准(2/4):鼻炎或口腔炎-口腔溃疡、脓涕或血涕;影像学双肺可见结节、浸润灶或空洞;尿沉渣:RBC>5/HP或RBC管型;活检可见肉芽肿炎改变; 影像学表现:单发或多发的结节及肿块伴空洞形成(90%),肺内实变及磨玻璃影(20-50%)常提示出血,段及亚段支气管管壁向心性增厚(15%)等。 变应性肉芽肿性血管炎 Churg-Strauss Syndrome 主要受累组织为心、肺、消化道、肾、外周神经、皮肤,典型病理改变为大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎,常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多,哮喘或变应性鼻炎; 实验室检查:P-ANCA相对特异性高,C-ANCA可以升高 临床诊断标准(4/6):哮喘;鼻窦炎;非固定性肺浸润;周围神经受累(手套袜套);嗜酸性粒细胞大于WBC10%;病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润; 发病年龄较晚(32岁)与哮喘鉴别;本病较少累及肾脏; 还需与simple pulmonary eosinophilia 或 chronic eosinophilic pneumonia鉴别。 影像学表现:多表现为磨玻璃密度阴影,胸膜下为著;实性肺结节内可见空气支气管征,空洞少见 显微镜下多血管炎 Microscopic Polyangiitis 病理改变为非肉芽肿性坏死性系统性血管炎,是肺-肾综合症的最常见原因;病变主要累及皮肤、肾、肺、消化道,肾病理提示局灶性节段性肾小球肾炎,有新月体形成 无诊断标准,P-ANCA对诊断重要,确诊需要肾活检。 临床表现为急进型肾小球肾炎(>90%),弥漫肺泡出血(10-30%) 临床诊断困难,需要与其他导致肺-肾综合征的疾病鉴别,包括Goodpasture syndrome、Wegener granulomatosis、Systemic lupus erythematosus 白塞病 Beh?et Disease 病理改变为慢性多系统性血管炎,大中小微血管都可受累;特征表现为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害,常累及多个系统,病程为反复发作并缓解交替 临床诊断标准:复发性口腔溃疡至少每年3次+3条反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变(假性毛囊炎、结节红斑、痤疮)、针刺反应阳性 白塞脑病 血管白塞病(血管闭塞、动脉瘤形成) 肺动脉瘤的最常见原因 (病理改变为血管中膜炎性浸润,弹力纤维破坏,最终导致血管管腔扩张) Beh?et disease in a 26-year-old woman who presented with dyspnea The primary vasculitides are rare disorders. Their signs and symptoms are nonspecific an
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