垂体疾病课件.ppt

紫纹 实验室检查 血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。 尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。 尿游离皮质醇(UFC):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟 血清ACTH测定：用于病因诊断 小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。 大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。 过夜大剂量地塞米松抑制试验 影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。 病因诊断 ＡＣＴＨ测定 升高 降低 Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺腺瘤 肾上腺癌 大剂量地塞米松抑制试验 Cushing病 异位ACTH 综合征 血钾、17-羟 皮肤色素 影像学等 鉴别诊断 单纯性肥胖：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。 酗酒伴有肝功能损害者的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。 抑郁症：无Cushing综合征表现。 5.治疗 Cushing病： 发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。 未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生Nelson综合征。 药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药物。 肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生： 诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。 异位ACTH综合征： 治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。 二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症 原发性：又称阿狄森病 (Addison Disease), 由于双侧肾上腺 的破坏引起肾上 腺皮质激素分泌 不足所致。 继发性：下丘脑—垂体 病变引起ACTH不足所致 1.病因 感染：结核、艾滋、脑膜炎球菌 自身性免疫性肾上腺炎 其它 恶性肿瘤、变性、血管病变 、双侧次全或全切除后、先天性（肾上腺脑白质营养不良症 儿童型和青年成人型） 2.临床表现 醛固酮缺乏 高血钾、低血钠、脱水→血容量下降→血压下降 皮质醇缺乏 胃肠道：食欲下降、嗜碱食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻 精神神经：乏力、表情淡漠、嗜睡、精神失常 循环系统：低血压、心脏缩小、心音低钝、头晕、昏厥 代谢异常：低血糖 肾：排水负荷能力下降 稀释性低钠血症 垂体ACTH及MSH、LPH升高：色素沉着 色素沉着 色素沉着对比 抵抗力减弱 生殖系统:女性月经失调，阴毛、腋毛减少或脱落，男性性功能减退。 结核者低热 盗汗 体弱 肾上腺危象：除上述症状外发展为休克 昏迷 死亡。常常有一定的诱发因素 3.实验室检查 血生化：低钠高钾，脱水严重时可有氮质血症，可有低血糖 血Rt：正细胞正色素贫血，少数恶性贫血。中性低，淋巴高，嗜酸高。 激素水平：血、尿皮质醇低，17-羟低 ACTH兴奋：无反应(原发性),迟反应(继发性) 血浆ACTH测定：原发性增高明显，继发性者减低 4.影像学 X线、CT、MRI示心脏缩小、肾上腺钙化或增大，自免着为阴性。部分CT示垂体增大治疗后可正常 ５．诊断和鉴别诊断 缺乏特异性，对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色增深者应考虑本病。 要与慢性消耗性疾病鉴别：ACTH兴奋试验 6.治疗 基础治疗 教育患者：使之认识本病，终身服药 激素替代疗法 强的松5-7.5mg/d,氢化可的松20-30mg/d，可的松25mg/d。根据病情增减量。 食盐及盐皮质激素： 食盐8-10g/d。在上诉治疗的基础上任有头晕、乏力、低血压需服盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05-0.1mg/d。 醋酸去角皮质酮1-2mg/d肌注 病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。 肾上腺危象的治疗： 补盐补水2000-3000ml/d（生理盐水） 补糖 糖皮质激素 氢化可的松(100mg/q6h、300-400mg/d）递减，改口服。 抗感染 三.原发性醛固酮增多症 1.概念 是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多引起的潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素血管紧张素的盐皮质激素过多症。 2.病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、迷走的分泌醛固酮组织。 3.临床表现 高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度