小儿低血糖课件.ppt

6.1.3半乳糖血症① 是一种常染色体隐性遗传病，因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶，1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖，在体内积聚，抑制磷酸葡萄糖变位酶，使糖原分解出现急性阻滞，患儿于食乳后发生低血糖。 6.1.3半乳糖血症② 病儿在食乳制品或人乳后发生低血糖，同时常有吐泻，营养差，可伴黄疸、肝大、腹水、出血倾向等肝功能衰竭症状，酸中毒、尿糖及尿蛋白阳性、白内障。 6.1.3半乳糖血症③ 治疗：禁用乳糖后尿糖、尿蛋白转阴，肝脏回缩，轻度白内障可消退，酶学检查有助于确诊。 6.1.4遗传性果糖不耐受症① 因缺乏1-磷酸果糖醛缩酶，1-磷酸果糖不能进一步代谢，在体内积聚，抑制肝磷酸化酶活性，影响糖原降解，并在1,6-二磷酸果糖水平阻止糖异生的进行。本病主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。 6.1.4遗传性果糖不耐受症② 患儿食母乳时无低血糖症状，在添加辅食后由于辅食中含果糖，不能进行代谢，临床出现低血糖、肝大和黄疸等。血中乳酸、酮体和游离脂肪酸增多，甘油三酯减低。 治疗：停用所有含果糖和蔗糖的食物。 6.2氨基酸和有机酸代谢缺陷① 因支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。 6.2氨基酸和有机酸代谢缺陷② 枫糖尿症：低血糖发作时伴酮症酸中毒，尿三氯化铁试验阳性，尿呈枫糖味（似烧焦的糖）。治疗饮食中应限制亮氨酸、异亮氨酸及缬氨酸含量，加服硫胺0.3～1.0g/d，每逢感染易出现低血糖时应输注葡萄糖。 甘油激酶缺乏症:患儿低血糖发作时伴酮症酸中毒。 6.2氨基酸和有机酸代谢缺陷③ 酪氨酸血症I型：低血糖通常为急性或亚急性严重肝损害表现，患儿常有肝肿大、黄疸、出血倾向和肝硬化等临床征象，尿三氯化铁试验阳性。 3-羟-3-甲基戊二酸尿症：是因3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏所致，患儿急性期发病类似Reye综合征表现，如意识模糊、呼吸急促、呕吐、低血糖、血氨和转氨酶增高、肝大等，但不伴有酮血症。 6.3脂肪代谢缺陷 由于脂肪酸氧化缺陷，可见于肉毒碱缺乏，肝脏肉毒碱乙酰辅酶A转移酶缺陷及Ⅱ型麦氨酸尿症等。肉毒碱缺乏症似Reye综合征，肝大、肌张力低下、心肌肥大，除低血糖外可合并有酸中毒，血浆肉毒碱水平降低，酮体阴性，亦可有惊厥。其余两型均可引起严重低血糖。 7.糖尿病治疗不当 糖尿病人因胰岛素应用不当而致低血糖是临床最常见的原因，主要是胰岛素过量，其次与注射胰岛素后未能按时进餐、饮食量减少、剧烈活动等因素有关。 8.其他 严重的和慢性的肝脏病变、小肠吸收障碍，或服用水杨酸盐、乙醇等药物及误服降糖药亦可引起低血糖，尤其大量服用优降糖后可造成严重、持续低血糖，脑损伤严重，预后极差。 治疗 尽快提高血糖水平 静脉推注25％(早产儿为10％)葡萄糖，每次l～2mL/kg，继以10％葡萄糖液滴注，按5～8mg/(kg·min)用输液泵持续滴注，严重的可给15mg/(kg·min)，严禁超过20mg/(kg·min)或一次静脉推注25％葡萄糖4mL/kg。一般用10％葡萄糖，输糖量应逐渐减慢，直至胰岛素不再释放，防止骤然停止引起胰岛素分泌再诱发低血糖。 其他治疗① 如输入葡萄糖不能有效维持血糖正常，可用皮质激素增加糖异生，如氢化可的松5mg/(kg·d)，分3次静脉注射或口服，或泼尼松1～2mg/(kg·d)，分3次口服。效果不明显时改用胰高糖素30μg/kg，最大量为lmg，促进肝糖原分解，延长血糖升高时间。因胰高糖素能刺激胰岛素的分泌，因此需同时静脉注射葡萄糖。 其他治疗② 肾上腺素可阻断葡萄糖的摄取，对抗胰岛素的作用，用量为1:2000肾上腺素皮下注射，从小量渐增，每次1mL。二氮嗪l0～15mg/(kg·d)分3～4次口服，对抑制胰岛素的分泌有效。 谢谢 * * 小儿低血糖 诊断标准 全血血糖在 婴儿和儿童2.2mmol/L(40mg/dl)， 足月新生儿1.7mmol/L(30mg/dl)， 早产儿或小于胎龄儿1.1mmol/L(20mg/dl)， 但当出生婴儿血糖2.2mmol/L(40mg/dl)就应开始积极治疗。 病理生理改变 葡萄糖是脑部，尤其是大脑的主要能量来源，但脑细胞储存葡萄糖的能力十分有限，仅能维持数分钟脑部活动对能量的需求，又不能像其他组织那样利用循环中的游离脂肪酸作为能量来源，脑细胞所需要的能量几乎全部直接来自血糖。低血糖时，中枢神经每小时仍需要葡萄糖6g左右，当葡萄糖持续得不到补充、肝糖原全部耗尽时，就会出现低血糖神经症状。 低血糖的主要危害 低血糖对小儿的危害以神经系统为主，成年人肝脏产生的葡萄糖60％～80％被脑利用， 而新生儿80％～100％被脑利用。由于生后第1年脑发育最快，葡萄糖的利用