额颞叶痴呆合并运动神经元病.pptxVIP

额颞叶痴呆FrontoTemporal Dementia流行病学发生率：45–64岁中，8–27/100 000 ；是早老性痴呆的第二大原因，仅次于AD;约占全部痴呆的1/4;临床表现进行性痴呆合并局限性额叶及前部颞叶萎缩；早起出现人格、情感改变；认知障碍：记忆障碍较轻，行为、判断、言语能力明显障碍；诊断标准分型其他类型FTD with Parkinsonism，CBS,PSP；FTD with motor neuron disease (MND)；FTD with motor neuron disease约10%的FTP合并有运动神经元病；运动神经元病可有行为和言语改变，部分人可达到FTD的诊断标准；在日本，共有大于200例FTD with MND报道；FTD with motor neuron disease临床特点：38-78岁起病，平均55.5岁，起始表现为精神障碍相关痴呆（dementia-associated psychiatric symptoms），如不羁的行为（uninhibited behavior）、人格改变；其他症状包括：记忆减退、全面智能减退、情感障碍、言语减少最后缄默，失用和失认较少见FTD with motor neuron disease临床特点：MND症状在起病6-12月发生，上肢、肩胛带肌、面肌先累及，下肢相对较轻，下运动神经元损害表现更明显，腱