2006级影像系代谢及营养障碍性-内分泌性疾病ppt课件.pptVIP

(2)性发育：初期有性发育过早、性欲亢 进等；晚期则性欲减退、闭经、阳萎等。 (3)垂体压迫症状：压迫视神经可引起视 野缩小、复视、偏盲。 (4)实验室检查：血清生长激素增高。 [影像学表现] X线 表现： (1)蝶鞍增大。 (2)巨人症：全身骨骼匀称增长增粗，二次骨化中心出现延迟及骨骺愈合延迟。 (3)肢端肥大症：颅骨增大、颅板增厚；面颅粗大、鼻窦过度发育；四肢长骨粗大，以肢端明显，如末节指骨远端增宽，跟垫增厚。 CT表现： (1)垂体：垂体窝扩大，鞍内肿块可突入鞍上池，肿块均匀也可不均匀，可伴有出血、坏死或囊变，增强肿块有强化。 (2)四肢骨：粗大同平片。 MRI表现： 垂体表现类似于CT，而分辨力优于CT 肢端肥大症 [鉴别诊断] 家族性身材高大：全身各部发育匀称，无血清生长激素增高。 巨脑畸形：发生于婴幼儿期，颅骨增大显著而颜面骨不同步增大。5岁后停止发展。无血清生长激素增高。 甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism) 甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致的临床症候群。简称甲旁亢。 [临床与病理] 病理： 破骨细胞活动增强 新骨形成而类骨组织的钙化不足 纤维性囊性骨炎：当骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，继发粘液样变性和出血（棕色瘤）。 病因： (1)原发性：依次为甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺增生和腺癌。占80-90%。 (2)继发性：继发于慢性肾炎或佝偻病 临床表现: 女多于男，30-50岁多见。广泛性骨吸收可引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢失常可引起心悸、心律失常和肌张力减低，以及尿路结石 实验室检查： 甲状旁腺素增高，尿钙升高，血钙升高、血磷减低、血碱性磷酸酶升高。 [影像学表现] X线表现：骨质正常、骨质疏松、其它骨质改变者各占 1/3 。 (1)骨质疏松：为全身性，以脊椎、掌指骨、扁骨(如颅骨)明显。 颅骨：密度减低呈磨玻璃样或广泛砂粒样骨吸收区、内外板模糊。较有特征性。 (2)骨膜下骨吸收：好发于中节指骨桡侧缘或牙槽硬板。指骨征象最具诊断意义。 (3)软骨下骨吸收：锁骨肩峰端及耻骨联合。 (4)局限性囊状骨破坏(棕色瘤)：长骨或下颌骨呈大小不一、边界清楚的单发或多发囊状透光区。 (5)骨质软化 ： (6)骨质硬化：呈分层状密度增高影，椎体如夹心饼干。主要见于慢性肾功衰。 (7)关节软骨钙化：肩、膝、腕部 (8)软组织钙化：关节周围 (9)尿路结石： CT ：(1)显示骨改变：同X线。 (2)显示甲状旁腺腺瘤：检出率达50-77%,甲状腺后下方，气管食管旁沟内，呈等密度结节，强化明显。腺瘤也可异位于纵隔内。 MRI：(1)显示骨改变：差。 (2)显示甲状旁腺腺瘤：达71-78%。 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进 （纤维性囊性骨炎） 甲状旁腺功能亢进 [鉴别诊断] 骨质软化： 妊娠或哺乳期妇女。骨骼弯曲变形，假性骨折，无骨膜下骨吸收。血钙低。无甲状旁腺腺瘤。 骨纤维异常增殖症：多骨发病，病变呈局限性囊状扩张变形，皮质变薄，囊内呈磨玻璃或丝瓜瓤样。 肾性骨病：可发生继发性甲旁亢。 多发性骨髓瘤： 老年人多见，好发于躯干和长骨近端，呈点状或圆形溶骨性破坏，边界清楚，无骨膜下骨吸收。尿本-周蛋白阳性。 儿童医院放射教研室 陳 勇 第十四节代谢及营养障碍性疾病 定义：因先天或后天性因素干扰了骨正常的代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而引起的骨疾患。 维生素D缺乏症 维生素C缺乏症 维生素D缺乏症（ hypovitaminosis D） 定义：是指由维生素D及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致的骨基质缺乏钙盐沉着的病症。在儿童称佝偻病（rikets），在成人称骨质软化（osteomalacia）。 [临床与病理] 病理： 儿童：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良；肥大带细胞柱不能进行正常的钙盐沉积，软骨细胞柱(骺板、骺线)增厚、增宽；骺板钙化不足的软骨和干骺端部分未钙化的类骨质的堆积。 成人：骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，导致骨样组织堆积。 病因：饮食性维生素D缺乏、皮肤日照不足、消化道脂溶性维生素吸收不良、肾病等。 临床特点：多见于3岁以下幼儿，6月-1岁最多见。 儿童：表现为囟门闭合延迟、方颅、乒乓头、鸡胸、串珠肋、Harrison沟、腕镯、膝内、外翻。 成人：多见于女性，表现有腰腿痛和行走困难、胸廓、骨盆畸形、病理性骨折。 神经肌肉兴奋性增高，如手足抽搐。 [影像学表现] 长骨：先期钙化带：