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讲课内容帕金森病的临床特点、诊断及治疗原则原发性震颤的临床特点及鉴别运动障碍病的概念及症状学特点掌握重点帕金森病的临床特点、诊断标准及治疗原则。原发性震颤与帕金森病的鉴别。什么是运动障碍病?流行病学资料患病率：15-328/十万，》55岁，1%发病率：10-21/十万/年流行特征：男》女；白种人》黄种人》黑人年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；》70岁—~700/十万帕金森病的病理生化改变 选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;纹状体多巴胺含量显著减少（ 80－ 99％ ）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量共核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。 帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍病史多在55岁以上发病；约5%为早发性帕金森病；起病缓慢，多为单侧起病。帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。静止性震颤，4～6次/秒。多为不对称性。情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。原发性震颤原发性震颤：姿势性震颤(postural tremor)，做精细动作(action tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，也可影响躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能。生理性震颤：幅度细小，自然情况下多仅能被电生理仪器测得。手外伸、或做精细动作、或紧张焦虑情况下可放大而肉眼可见。在一些疾病情况下，如甲亢、低血糖、停药或戒酒时也可出现。注意与原发性震颤鉴别。意向性震颤：节奏性震颤，在接近目标时加重，与小脑病变有关。静止性震颤：见前原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。“铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓的具体表现一般性表现：动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。姿势平衡障碍 慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。后拉试验提示疾病已进入中晚期其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 影像学检查磁共振成像（MRI）：T2图像见到中脑黑质区变薄或大小不规则以及尾核变小和密度减低。[18F]dopa-PET和I123 β-CIT标记多巴胺转运蛋白（Dopamine transporter,DAT）的SPECT扫描可帮助诊断早期病人。 影像学检查神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；皮层感觉检查震颤：区别类型运动迟缓：对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：类型其它：共济失调，体位性低血压帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位 性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 帕金森病疾病临床分期 Hoehn-Yahr 疾病分期评分 I 期 ： 单侧受影响II 期 ： 双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ： 出现姿势平衡障碍IV 期 ： 病人日常生活明显受限 ，但在他人帮助下仍可进行 一定活动V 期 ： 病人生活完全不能自理 ，必须卧床定义帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。帕金森综合征（Parkinsonism)遗传家族性帕金森病帕金森叠加综合征遗传变性病原发性帕金森病继发性（症状性）帕金森病帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）