53第五章 心血管系统疾病风湿PPT.pptVIP

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53第五章 心血管系统疾病风湿PPT

风 湿 病 一﹑概述 风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体为病理特征。 最常累及心脏(心脏炎)、关节(多关节炎),其次为皮肤(环形红斑、皮下结节)、血管(动脉炎)和脑(小舞蹈症)等,心脏病变最严重。 常反复发作,急性期称为风湿热。 临床:多发生在5~15岁,以6~9岁为发病高峰,发热,心脏关节损害,环形红斑、皮下结节,抗O 环形红斑(erythema annulare) 皮下结节(subcutaneous nodules) 二、病因与发病机制 病因: 受寒、受潮、病毒感染 与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关 (一)发病前:咽峡炎,扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的病史 (二) 多发于链球菌感染盛行的冬春季节 (三) 抗菌素防治咽炎,可以减少风湿病的发生与复发 (四)血中抗链球菌抗体增高 (五) 内因: 机体抵抗力与反应性的变化 三、基本病理变化 全身结缔组织的炎性病变 分为非特异性炎症及肉芽肿性炎两类 (一)非特异性炎症 浆膜、皮肤、脑、肺充血、水肿、浆液或浆液纤维素 性渗出,胶原纤维发生粘液样变和纤维素样坏死,淋巴细胞浸润,可完全愈合,亦可纤维化及纤维性粘连。 (二)肉芽肿性炎 变质渗出期 增生期或肉芽肿期 瘢痕期或愈合期 是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润, 此期病变可持续1个月。 1. 变质渗出期 2. 增生期或肉芽肿期 巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后形成风湿细胞或阿少夫细胞,后者聚集也称阿少夫小体。 在心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁,细胞体积大,呈圆形,胞质丰富,嗜碱性,核大,圆形或椭圆形,核膜清晰,染色质集中于中央,核的横切面似枭眼状,纵切面呈毛虫状。病变周围可见少量的淋巴细胞浸润。 此期病变可持续2~3个月。 风湿病:心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁(),阿少夫细胞横切面枭眼状(),纵切面呈毛虫状()。 Aschoff cells: 纵切面呈毛虫(caterpillar) 风湿小体或阿少夫小体:纤维素样坏死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、浆细胞共同构成的肉芽肿。可小到仅由数个细胞到近1cm。风湿小体球形、椭圆形或梭形。典型的风湿小体是风湿病的特征性病变,并提示有风湿活动。 风湿细胞来源:单核-吞噬C来源,不是心肌源细胞 由风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞及纤维蛋白样坏死灶构成 心肌间质小血管旁有成簇细胞构成的病灶 由风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞及纤维蛋白样坏死灶构成 风湿病:阿少夫小体(Aschoff body) 风湿性心肌炎(高倍镜) 3.瘢痕期或愈合期 Aschoff body小体内的坏死细胞胞逐渐被吸收,Aschoff细胞变为成纤维细胞,使风湿小体逐渐纤维化,最后形成梭形瘢痕,此期病变可持续2~3个月。 上述整个病程约4~6个月,病变新旧并存,反复进展 → 严重的纤维化、瘢痕形成 四、风湿病的各个器官病变 (一) 风湿性心脏炎 1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 3.风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis) (二) 风湿性关节炎(rheumatic arthritis) (三) 皮肤病变 (四) 风湿性动脉炎 (五) 风湿性脑病 (一) 风湿性心脏病 风湿性全心炎或某一层病变为主多见于青壮年 1 风湿性心内膜炎 部位:主要侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常受累,其次 二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣及 三尖瓣,肺动脉瓣极少累及 病变(1)间质出现粘液样变性和纤维素样坏死浆液渗出和炎细胞浸润; (2)疣状赘生物(疣状心内膜炎): 肉眼:瓣膜闭锁缘,单行排列,1-2mm,灰白色, 疣状赘生物,连接紧密,不易脱落(感染性心内膜炎) 镜下:白色血栓 (3)赘生物机化,纤维化,慢性心瓣膜病; (4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。 结局:赘生物反复机化 → 瓣膜增厚,变 硬,粘连 → 狭窄或关闭不全

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