临床病理学限选课课件总结3PPT.ppt

4.电镜： ① 细胞增生及肿胀 ② 基底膜与脏层上皮细胞之间见高 密度、大团块驼峰状(hump)电子 致密沉积物 ③沉积物处脏层上皮细胞足突融合 或消失 ④ 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上 临床病理联系： 1.尿的变化 尿量：少尿、无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿 2.水肿 3.高血压（水钠潴留） 结局： 预后较好，以儿童链球菌感染后GN更 好95%→完全恢复 少数→慢性 极少数1%患儿→新月体GN 成人15%～50、儿童1%-2%→转为慢性 (六) 膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative GN） 病变特点： 1.基底膜的增厚 2.系膜增生 分型： Ⅰ型：90% ----系膜毛细血管性肾小球肾炎 (mesangiocapillary glomerulonephritis) Ⅱ型：10% ----致密沉积物病 (dense deposit disease) 持续性血清补体降低 ----低补体血性肾小球肾炎 (hypocomplementic glomerulonephritis) 病理变化 光镜： Ⅰ型：1.弥漫性系膜细胞和系膜基质重度 增生、基底膜呈双层、多层状 2.肾小球呈明显的分叶状 Ⅱ型：1.系膜增生轻 2.肾小球分叶状结构不明显 免疫荧光： Ⅰ型： IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积 ---毛细血管壁和系膜区 Ⅱ型： 大量补体C3沉积 ---毛细血管壁和系膜区 电镜： 1. 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入 系膜细胞和系膜基质插入到基底膜 和内皮细胞之间 2. 肾小球内可见电子致密物 Ⅰ型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域 Ⅱ型 ：电子致密物的电子密度﹥Ⅰ型 沿基底膜致密层呈带状分布 临床特点： ① 两型相似、均多见于青少年、女性稍多于 男性 ② 多表现肾病综合征、部分为血尿或蛋白尿 占原发性肾病综合征5-10%、50%～70% 病人10年内出现慢性肾衰 ③ Ⅱ型在行肾移植后有复发倾向 ④ 皮质类固醇治疗可延缓病情，Ⅱ型较Ⅰ型 预后差 (七)新月体性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN 临床表现：快速进行性肾炎综合征，快 速进展为肾衰。 病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生→ →新月体形成，又称毛细血管 外增生性肾小球肾炎。 分型： Ⅰ型：抗基底膜型、患者血内有GBM抗体 Ⅱ型：免疫复合物介导型、 病变肾小球内有免疫复合物沉积 Ⅲ型：血管炎型、 患者血内有中性白细胞胞浆抗体(ANCA) Ⅳ型：抗基底膜和血管炎混合型、 患者血内ANCA和抗GBM抗体均阳性 Ⅴ型：特发型、所有抗体均阴性 病理变化： 1.肉眼：大白肾、皮质散在出血点、切面皮质增厚 2.光镜 ① 新月体或环形体形成： 壁层上皮细胞明显增生 渗出：单核巨噬细胞  少量中性粒细胞  较多纤维蛋白 〉50%肾小球 新月体 细胞性 细胞纤维性 纤维性 肾小囊壁增厚并与球丛粘连→肾小囊腔闭塞→肾小球血管袢受压→萎缩、纤维化、玻璃样变 → ② 毛细血管壁发生纤维素样坏死、 出血 ③ 肾小管上皮细胞玻璃样变、病变 肾单位所属肾小管萎缩、消失 ④ 肾间质水肿、炎细胞浸润、 后期纤维化 3.免疫荧光： Ⅰ型和Ⅳ型：IgG和C3沿肾小球毛细血 管壁呈线状沉积 Ⅱ型：免疫球蛋白和C3在肾小球沉积 Ⅲ型和Ⅴ型：IgG和C3阴性 电镜： 肾小球基底膜不规则增厚、 有时可见基底膜断裂缺损、 新月体形成 Ⅱ型可见电子致密物沉积 临床病理联系：快速进行性肾炎综合征 1.明显血尿：毛