《Chiari畸形》PPT课件.ppt

基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常为109°～148°，平均132.3°，颅底凹陷症时此角增大。 Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。 二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。 双乳突连线（Metzger线） ：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时超过此值为异常。 克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。  Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大  外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。 * 概念 Chairi畸形是一种以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉导致一系列功能障碍的后脑先天性疾病 颅颈交界区的解剖结构 目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内 Chiari畸形的分型 Ⅰ型： 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见 根据MRI成人Chiari畸形的分型： A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差； B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 Chiari畸形的合并症： 脊髓空洞症（大约56% ） 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈椎2-3节融合等 ） Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制： Gardner—流体动力学说 后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说 脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞 Chiairi畸形的临床表现 无症状 有症状 ①枕颈区受压型：由于小脑扁桃体下疝或伴有颅底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的受压。以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征为主要特征。 ②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。 ③小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。 ④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。 Chiari畸形的诊断： 主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、CT 、MRI MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓受压的确切部位、程度及是否伴有空洞畸形 ，为手术提供依据。 Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位扁桃体”。 Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超出3 mm。 目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊。 小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状及病情严重程度之间无明显的线性相关关系。 颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线，取其与颈髓交界的中点定位P0，沿脑桥下缘做一切线，与延髓的交面中点定位P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角即为延髓角 颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程度以及评价术后压迫解除情况等有重要价值。术后该角度恢复得越接近正常值范围，说明减压术效果越好 国人的颈延髓轴线夹角约为156.9°～174.7° 疝出小脑最突出的部分压迫延髓和上段颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫颈延髓交界区时，该角度则可能会增大 鉴别诊断 (一)颅枕交界处先天性畸形 1