天 疱 疮PPT.ppt

天 疱 疮 Pemfhigus;目的与要求;重点与难点;定义;病因病机;天疱疮抗体;病理; 增殖型天疱疮（PG）：基层上列隙较小，水疱常不明显,可见 不规则的表皮乳头瘤状增生和附属器上皮增生区域内出现嗜酸性海绵形成,表皮内可伴有嗜酸性和嗜中性脓疱, 。直接免疫荧光检查示IgG、 IgM和/或C3于棘细胞间呈波纹状沉积。 落叶型天疱疮（PF）列隙位于粒层内或其下部,其附近的棘层松解,形成角层下水疱.直接免疫荧光检查同PV。;天疱疮可分为五型： 寻常型天疱疮及其变型—增殖型天疱疮 落叶型天疱疮及其变型—红斑型天疱疮 药物诱导型天疱疮 IgA型天疱疮 副肿瘤型天疱疮 近年来在我国报告较多的疱疹样天疱疮属于天疱疮的一个亚型。;临床表现; 寻常性天疱疮（PV-pemphigus vulgaris） PV是最常见的一型，病情最严重，预后较差，严重者可因大量蛋白质的丢失、水电解质紊乱和继发感染致死。 好发于中年人。 皮损同基本损害 发病部位：面颈、躯干、腋窝及腹股沟、口腔、外阴等处的皮肤及黏膜。 大部分病人在皮肤损害发生之前4－6个月先有口腔黏膜的水疱或糜烂。; 增生性天疱疮（PG-pemphigus vegetans） PG是PV的良性型，很少见。 患者一般是免疫力较强的年轻人。 皮损好发于腋窝、腹股沟、外阴、肛门、脐周等皱折部位。 损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增生，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。 病程慢性，预后较好。;落叶性天疱疮（PF-pemphigus foliaceus） 初起常在头、面、上胸或背部 红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘层松解征阳性。疱壁较寻常型更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上覆有黄褐色落叶状或薄松饼状痂屑。 口腔黏膜较少受累。 本病皮损缓慢发展，渐波及全身。; 红斑性天疱疮（PE-pemphigus erythematosus） 是落叶性天疱疮的良性型。 一般无黏膜损害。 好发于头面中部及胸背中部。 初期常在面部出现附浅褐色油腻性痂红斑，可有 轻度渗出，酷似红斑狼疮、脂溢性皮炎。 原发损害是红斑上或正常皮肤上表浅的大疱，疱壁??薄，极易破溃、结痂。棘刺松解征阳性。 病程慢性。水疱时愈时发，持续多年。;疱疹样天疱疮（PH-pemphigus herpetiformis） 基本损害为红斑上绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，Nikolsky sign(-)。损害常排列呈环状或多环状。 多为中老年患者。 自觉程度不等的瘙痒。 病程慢性，预后好。 ;诊断与鉴别诊断 ;鉴别诊断 天疱疮需与大疱性类天疱疮（BP）、疱疹样皮炎（DH）、大疱性多形红斑（EM）、大疱性表皮松解症（EBA）等鉴别。 天疱疮的早期损害仅限于口腔时，诊断比较困难，需与阿弗他口腔炎、扁平苔藓等区别、糜烂处细胞涂片及活检可以协助诊断。;;;Erythma multiforms;Pemphigus Herpetiformis;Pemphigus Vulgaris;Bullous Pemphgoid;Dermatitis Herpetiformis;;Epidermolysis Bullosa Acquisita;Dermatitis Herpetiformis; 治 疗 ;热盛湿蕴 证候：颜面、胸背等处可见大片红斑并 有大小不等水疱，表面覆盖油腻性鳞屑，结痂，层层脱落，状如酥皮。伴心烦，口干不喜饮，腹胀纳呆。舌质红，苔黄腻，脉弦数或滑数。 治法：清热、凉血、除湿。 方药：解毒泻心汤加减。;气阴两伤 证候：病情缠绵，经久不愈，水疱时起时伏，结痂干涸而不易脱落。伴精神疲惫，体倦肢乏，气短懒言，自汗或盗汗，口干不多饮，烦躁少眠，腹胀纳呆。舌质淡、有齿痕，苔薄白或剥苔，脉沉细无力。 治法：益气养阴，扶正固本。 方药：生脉饮合五味消毒饮加减。;（2）中成药 本病可选雷公藤多苷片、火把花根片、云芝多糖片、灵芝胶囊、贞芪扶正冲剂、参脉口服液等。 ;（3）西药治疗 ①支持疗法 甚为重要、应给予高蛋白、高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 ; ②皮质激素 为治疗本病的首选药物，常用的有泼尼松（强的松）、泼尼松龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10%的轻患者给以0.5－1mg/kg/d;对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以1－1.5mg/kg/d对皮损面积占体表