难治癫痫mri诊断 pt课件.ppt

DNT组织学相当于WHOⅠ级，归属于神经元-胶质混合性肿瘤亚型。 多见于儿童和青年人。发病率低，约占20岁以下神经上皮肿瘤的1.2%。 临床特点 药物难以控制的长期性癫痫发作 神经系统检查（-） 一般无颅压高症状和体征 手术治疗预后好，术后不需要放、化疗。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour DNT) DNT病理 通常肿瘤位于大脑皮质，最常见于颞叶，尤其是颞叶内侧。 皮层增厚，皮层内或皮层下可见多发胶冻样或粘液样的小结节病灶。组织学特征为肿瘤由数量不等的神经元和神经胶质成分混合构成，粘液样基质为背景，部分可见成熟神经元“漂浮”粘液样基质中。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT） 关注点 肿瘤周围经常伴有灶状皮质发育不良表现，反映脑组织在胚胎发育过程中，神经细胞迁移、分化和整合的异常。 据报道DNT伴皮质发育不良的发生率超过80%，有可能是致痫机制因素之一。需要根据术中脑电图监测确定异常放电部位和范围，尽可能切除异常放电集中脑皮质，提高手术治疗效率。否则FCD病灶遗留，术后癫痫发作仍难以控制。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT） 影像学表现 受累皮质膨大，病变CT上为低密度，部分病变伴有高密度钙化。 在MRI 上可见皮质内和皮质下单囊或多囊性病变，或呈脑回样异常信号，T1WI上为低信号，T2WI/FLAIR为高信号，边界清楚，无占位效应，无瘤周水肿；增强后，病变无强化，少数病灶呈环状或结节状强化。 多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma) 起源于软脑膜下的星形细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占所有星形细胞瘤的1%。相当于WHOⅡ级。 好发于儿童和青年人，无明显性别差异。 98%的病例肿瘤发生在幕上，位于大脑半球表面，颞叶多见。肿瘤生长缓慢，边界清，瘤周水肿不明显。肿瘤有潜在侵袭行为。肿瘤全切后放疗可减少复发率。 多数患者有长期癫痫病史，可有头痛和大脑局灶症状。 病理特点 瘤细胞脂质化明显，呈多形性（单、多核、巨核及怪异核），免疫组化具有星形细胞瘤特点。 影像学表现 CT上囊性肿瘤为低密度；T1WI为低信号，T2WI为高信号，肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号，增强后，肿瘤实性部分明显强化。 多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma) 少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） 发生率 占颅内原发肿瘤5％；颅内胶质瘤10％～17％。分化好的肿瘤组织学相当于WHOⅡ级，间变型少突胶质细胞肿瘤WHOⅢ级。 年龄 好发于30～55岁 临床表现 肿瘤生长缓慢，病程长。癫痫、头痛为主要症状。 少突胶质细胞肿瘤（Oligodendralglial Tumors） 病理 50%～65%肿瘤发生于额叶，或多脑叶弥漫浸润。可侵及脑白质、皮质，多为实性。易累及软脑膜。钙化常见，特别在肿瘤周边和大脑皮层附近。偶有出血。分化不良者可有大囊变。 影像学诊断 CT 钙化率达70％，呈斑块状或脑回状。多为等、低混杂密度，与正常脑组织界限不清。灶周水肿较轻。如有囊变、坏死，多提示为分化不良性肿瘤。一般强化不明显，有强化者多为分化不良型。总体占位效应轻。 MRI T1WI肿瘤多为低信号,T2WI为高信号。边界清。灶周水肿轻。分化好的强化不明显；反之则强化明显。 与难治性癫痫相关肿瘤特点 多见于儿童和青年人 发病部位以颞叶最为多见 癫痫发作表现与肿瘤所在部位有关，通常肿瘤位置表浅且局限。 神经系统检查多为阴性 多为低级别肿瘤，肿瘤切除后，预后较好。术后一般不用放化疗。注意与常见脑内肿瘤鉴别，避免过度治疗。 外科手术成为治疗和控制难治性癫痫的有效途径。 * * 难治性癫痫MRI诊断 首都医科大学宣武医院 放射科 杨小平 概述 癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患。 近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7‰，患者总数在900万以上。 约75%的病人使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作，25%的病人经过正规抗癫痫药物治疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫。 继发性癫痫 能找到癫痫病因；原发性癫痫 没有明确癫痫病因。 概述 随着医学影像学技术飞速发展，能够发现脑内细微变化和微小病灶，越来越多过去认为是原发性癫痫的患者，可以发现在脑内存在致癫痫病灶，从而提高了临床诊断、