白血病(北中医2011)PPT.ppt

白血病常见的染色体和基因改变 染色体核型与预后 AML 预后好：t(8;21);t(15;17);inv(16) 预后不良：-5/5q-,-7/7q-,11q23 ALL 预后好:超二倍体 预后差t(9;22),t(4;11) 血液生化改变 血清和尿尿酸增高 凝血机制障碍 血清和尿溶菌酶活性增高（急单） 中枢神经系统白血病 脑脊液压力200mmH2O或0.02kPa,或60滴／分 白细胞0.01*109/L 蛋白质450mg/L,或潘氏试验阳性 涂片中可找到白血病细胞。 诊断和鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 类白血病反应 治疗（1） 一般治疗(对症,支持) 防治感染 纠正贫血 控制出血 防治高尿酸血症肾病 维持营养 治疗（2） 化学治疗 策略 目的：达到完全缓解并延长生存 联合化疗药物组成 作用于细胞周期不同阶段 各药间有相互协同作用 各药物副作用不叠加 疗程：覆盖白血病增殖周期 诱导缓解、缓解后治疗(巩固、强化、维持) 急淋白血病的化学治疗 诱导缓解 VP：CR率80~90%(儿童），成人50% VDLP:CR率72~77.8% 早期巩固强化：6疗程（VDLP-EA-HDMTX*2),间歇期用6-MP与MTX交替口服 维持：上述方案逐步延长间歇期，治疗3~5年 中枢神经系统白血病预防性治疗 缓解前或至少缓解开始时 MTX或MTX+Ara-C 急非淋白血病的化疗 诱导缓解 M3：ATRA,砷剂（CR65~98%) 非M3：DA,HOAP,HA,DAE 早期强化，定期巩固 原诱导方法巩固4~6疗程 中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗（单用或加蒽环类） 用与原诱导方案无交叉耐药的新方案 1~2月化疗1次，共1~2年 毋需长期维持 其 他 老年人、过度虚弱者：剂量减少 MDS转化的白血病、低增生及继发性白血病 高白细胞性白血病 血细胞分离机去除白细胞后再化疗 ANLL:别嘌醇及水化、碱化尿液，羟基脲4~6g/d*3天,在用羟基脲第二天化疗 难治复发：中剂量阿糖胞苷（1~2g/m2,q12h*4~6次）加DNR,VP-16,米托蒽醌等 髓外白血病的治疗 中枢神经系统白血病 预防：MTX10mg鞘内注射BiW*3W 治疗 MTX15mg鞘内注射BiW至正常，后5~10mg/次6~8周一次至化疗结束。也可用Ara-C30~50mg/m2 放疗：颅部24~30GY,脊髓12~18GY。 睾丸白血病：放疗20GY。一侧肿大，也需两侧放射 治疗（3） 造血干细胞移植 HLA相合同胞供者、CR1期，5年DFS50% 适应症 移植类型 BMT,PBSCT,脐血 自体（Autogenic),异基因（Allogenic),同基因（Syngenic) HLA-matched,HLA-mismatched,related,unrelated 治疗（4） 中医中药 预 后 不治疗：平均生存期3月 急淋：1~9岁好，余较差 急非淋：M3好，随年龄增长预后差 治疗前外周血50*109/L,血小板30*109/L预后差 染色体：急淋有t(9;22)预后差。急非淋有5-、7-、5q-、7q-及超二倍体预后差，而t(8;21)、inv(16)或21号为三染色体者预后好。 慢性白血病 既往：CML,CLL 1999年WHO CLL?成熟B细胞恶性肿瘤 CML?CMPD 无病态造血：CML,CNL,CEL,PV,ET,Mf及不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 伴病态造血：MDS/MPD(CMML,aCML,JMML,不能分类的MDS/MPD. 白 血 病(leukemia) 要 求 了解 病因、病理及常用的临床分型方法 掌握 急、慢性白血病的临床表现、诊断及鉴别诊断 熟悉 急性白血病的防治原则 概述（1） 定义：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 概 述（3） 发病情况（中国） 2.76/10万(AL:2~4/10万,CML:0.36/10万) 急性：慢性=5.5：1 ANLL:1.62/10万 ALL:0.69/10万 CML:0.36/10万 CLL:0.05/10万（欧美CLL占白血病的25%） 恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中居第一位 成人AML多，儿童ALL多 概 述（4） 病因和发病机制 病毒：HTLV-1与ATLL;EBV 电离辐射：染色体断裂、重组 化学因素：苯、烷化剂、乙双马啉 遗传 单卵双生，1人白血病，另一人几率1/5，为双卵双生的12倍 获得性:多基因(原癌,抑癌,凋亡),多步骤 细胞周期调节失控,DNA修复功