糖代谢-2(临床3班)PPT.ppt

第 6 章 糖 代 谢（2） Metabolism of Carbohydrates;;本节要点;重 点;第三节糖的有氧氧化Aerobic Oxidation of Carbohydrate;一、糖有氧氧化的反应过程;三羧酸循环（Tricarboxylic Acid Cycle，TAC）：乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 因为循环反应中的第一个中间产物是含三个羧基的柠檬酸，因此也称为柠檬酸循环。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，又称为Krebs循环。;（一）TAC反应过程;;经过一次三羧酸循环， 消耗：1 个乙酰基； 4次脱氢，2次脱羧，1次底物水平磷酸化； 生成：1 FADH2、3 NADH+H+、2 CO2、1 GTP； 关键酶：柠檬酸合酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、 异柠檬酸脱氢酶。;TAC中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化。不能通过TAC直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或其它中间产物，中间产物也不能直接在TAC中被氧化为CO2及H2O。;二 TAC循环在3大营养物质代谢中具有重要生理意义;例： ;Ⅱ. 苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。 ;草酰乙酸 ;H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。;;四、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求;（一）丙酮酸脱氢酶复合体的调节;（三）有氧氧化的调节特点;五、巴斯德效应;第 四 节葡萄糖的其它代谢途径Other Metabolism Pathways of Glucose;概念;细胞定位：胞液;磷酸戊糖途径;催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的磷酸核糖是一个重要的中间产物。;第二阶段反应的意义就在于通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路（pentose phosphate shunt）。;总反应式：;磷酸戊糖途径的特点:;三、磷酸戊糖途径的调节;四、磷酸戊糖途径的生理意义在于生成NADPH和5-磷酸核糖;氧化型谷胱甘肽;第 五 节糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis;糖原（glycogen）是动物体内糖的储存形式，是机体能快速动用的能量储备。;1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链??? 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。;一、糖原的合成代谢;1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖;1-磷酸葡萄糖;UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。;糖原n + UDPG;5. 糖原分枝的形成;二、肝糖原分解产物——葡萄糖（补充血糖）;肝糖元的分解过程：;2. 脱枝酶的作用;1-磷酸葡萄糖;肌糖原的分解;糖原的合成与分解总图;糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律，便于进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。;关键酶;（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶;磷酸化酶二种构像——紧密型（T）和疏松型（R），其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。;（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶;腺苷环化酶 （无活性）;两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。; 四、糖原累积症是由先天性酶缺陷所致;型别;小 结;;糖的有氧氧化及调节;关键酶;Homework;