韦格纳肉芽肿的诊疗常规（ X页）.pptVIP

10、并发症 常见并发症为：大量咯血、急性呼吸衰竭、急性肾功能衰竭、耳聋、失明以及神经系统病变。 五、 实验室检查 1.常规检查 2.抗体检查? ? 3.影像学检查 1、常规检查? 血常规：中性粒细胞计数以及血小板计数增多、正细胞正色素贫 血。 ESR和CRP水平增高。 RF阳性、血清免疫球蛋白增高 尿常规：监测是否有肾脏受累，镜下血尿 (RBC5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对肾小球肾炎有诊断意义。 2、抗体检查? 1.ANCA ： c-ANCA（+）：90%以上病情活动的患者及40%病情静止的患者。 c-ANCA是对WG有特异性的抗体，且与WG的活动性有关。 2.?抗内皮细胞抗体 （AECA）： ●在 WG的阳性率为 55% -80% ● AECA滴度的消长与疾病的活动性相关，故可借此将疾病本身的活动与并发的感染、肾功能不全、或药物的副作用等情况相区别。 3、影像学检查 ?1.X线检查 ●双肺多发性病变，以双下肺多见，病灶以结节影最为常见，约50%可以伴有空洞形成。 ●特点：呈戏剧性改变、迁移性，也可自行消失。 ●出现弥漫的毛玻璃样透亮度下降，提示肺泡出血可能。 ●粟粒样、局灶性浸润，肺不张，肺间质病变，还可见气管狭窄。 ●纵隔病变以及胸膜病变少见 。 2.CT检查? ●主要为伴或不伴空洞的结节影和气道的实变影，后者常见于双侧的或弥漫性肺出血。 ●肺间质病变 ●气管狭窄等 4、病理活检 上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成。 肺及皮肤小血管的类纤维蛋白变性;血管壁有中性粒细胞浸润，局灶性坏死性血管炎。 肾：局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎;免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。 六、诊断及鉴别诊断 1、诊断： ● 1990年美国风湿病学会 (ACR)对韦格纳肉芽肿的分类诊断标准。 ●共4条，符合2条或2条以上时即可诊断WG ●敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。  对有以下情况者应反复进行活组织检查: ①不明原因的发热伴有呼吸道症状; ②慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生; ③眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿; ④ 肺内有可变性结节状阴影或空洞; ⑤皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。 2、鉴别诊断 1、显微镜下多血管炎 ● MPA常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎，很少累及上呼吸道。检验多为p-ANCA阳性，一般无肉芽肿形成。 2、Churg-Strauss综合征(变应性肉芽肿性血管炎) ? ● CSS常有过敏史和有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。 ● WG常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成。 ?  ? 3、淋巴瘤样肉芽肿病 ●是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞， ●病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。? 4、肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syn-drome)? ●以发热、咳嗽、咯血 及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象。 ●多缺乏上呼吸道病变。 ●肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。 七、 治 疗 治疗又可分为3期：诱导缓解、维持缓解、控制复发 糖皮质激素加CTX联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 85%~90%的患者对CTX治疗有反应，75%的患者获得完全缓解。获得缓解的中位时间是12个月。 在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎。 1、糖皮质激素? ? 活动期用泼尼松 1.0~1. 5 mg/(kg *d). 对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法，甲基泼尼松龙1.0 g/d连续用3天. 一般糖皮质激素用4一6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。 2、免疫抑制剂? ? 1.CTX 为治疗本病的基本药物。 通常给予每天口服CTX 1.5-2.0 mg/kg,也可200mg qod。 对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。 严重病例：CTX 1.0g冲剂治疗，每3~4周一次，同时给予口服100mg qd. 注意观察不良反应：继发感染、骨髓抑 制，外周血白细胞降低等。 ?2.硫唑嘌呤? 有抗炎和免疫抑制双重作用。 一般用量为1~4 mg/(kg. d)，总量不超过200 mg/d。 该药的副作用较CTX轻，主要为骨髓抑制和肝脏损害等。? ?  3.甲氨蝶岭 (MTX )? 一般用量为10一15mg