凝血机制及临床应用.pptVIP

* 凝血机制及临床应用 济宁医学院附属医院 　 检验科 金呈强 2016.8.11 抗凝机制 正常止血功能 两个方面 四个因素 凝血机制 血管壁 血小板 凝血系统 抗凝及纤溶系统 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的作用 血管壁的止血作用表现为: ①血管的收缩 ②血小板的激活 ③凝血系统的激活 一、血管壁的作用 血管受损 血管收缩 止血 血液粘稠 止血 内皮细胞 PLT黏附聚集 止血 TXA2 5-HT 释放 暴露内皮下胶原 激活Ⅻ 内源性凝血 止血 组织因子暴露 外源性凝血 止血 神经反射 内皮素 血管紧张素 vWF 注：vWF——血管性血友病因子 TXA2——血栓素A2 5-HT——5-羟色胺 二、血小板的作用 血管受损 vWF 血小板黏附 PLT聚集 Fg PLT释放(5-HT ADP) 血管 加速Ⅱa 使纤维蛋白 收缩 形成 网收缩 注：ADP——二磷酸腺苷 血小板止血功能 ①粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ②释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩 ③促进凝血过程 ④血块收缩，形成稳固血栓 ⑤维持血管壁的完整性 一期止血缺陷特征 一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。 皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。 创伤后即刻出血，持续时间较长。 压迫止血有效，止血后不易复发。 输血或输血制品效果差 常用筛选试验如下： 出血时间（BT） 血小板计数（PLT） 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参与的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。 纤维蛋白稳定因子 因子ⅩⅢ 接触因子 因子Ⅻ 血浆凝血致活素前质 因子Ⅺ Stuart-Prower因子 因子Ⅹ 抗血友病球蛋白B，血友病因子?IX?或?B 因子Ⅸ 抗血友病因子，抗血友病球蛋白A? 因子Ⅷ 前转变素 因子Ⅶ 前加速素、加速球蛋白、易衰变因子 因子Ⅴ Ca2+ 因子Ⅳ 组织因子（分布全身组织） 因子Ⅲ 凝血酶原 因子Ⅱ 纤维蛋白原 因子Ⅰ 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 除TF外，都存在于血浆； 除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 血浆中含量最高的凝血因子是因子Ⅰ 血浆中最不稳定的凝血因子是因子V 血友病甲（A）缺乏的是Ⅷ，血友病乙（B）缺乏的是Ⅸ 内源性途径和外源性途径共同激活的因子是Ⅹ。 常考点 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成 IIa Ca2+ VIII VIIIa III Plt------------------PL Ca2+ IIa Xa V V