中西医结合治疗骨髓增生异常综合征的认识（ppt）.pptVIP

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征的认识 山东中医药大学血液科 徐瑞荣 2007-05-28 定义 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。其临床特点为≥1系髓系细胞有病态和无效性造血以致外周血≥1系血细胞减少的疾病，表现为造血细胞数量、结构、功能及形态学方面的异常，从而引起周围血细胞减少，并由此导致贫血、出血和感染为主要特征的。 一般资料 MDS多发于老年人，是一种老年性疾病，中位发病年龄为69岁,总体发病率约4/10万，在70岁以上老年人群中发病率可高达30/10万以上。 骨髓增生异常综合征发病隐袭，在疾病发生发展过程中，临床表现呈多样化、多态性。 MDS的中医病因 MDS作为中医的一个证候，发病病因无非内因、外因和不内外因三个方面。 先天素体虚弱决定人体对骨髓增生异常综合征易感性和病机、证候的倾向性为内因。 外因为六淫之邪，不内外因为接触异常射线和药物、化学毒素。 MDS的中医病名及辨证分型 中医根据不同的临床症状和骨髓增生异常综合征的发病机理归属于“虚劳”、“血证”、“瘀证”、 “症积”、“虚劳血虚”、“干痨血”、“内伤发热”等范畴。 根据MDS不同时期临床表现与现代医学的MDS病理分型进行临床证候归纳，有脏腑虚劳、气虚血瘀、阴阳失调、正虚邪侵等不同的侧重点。临床见有：肾精亏虚、气血两虚、肾阴虚、肾阳虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气阴两虚、阴阳两虚、热毒炽盛、湿热内蕴、郁热内结、血瘀内阻、痰瘀互阻、痰湿瘀阻、癌积瘀血等多种证候，由于对MDS症状及发展规律认识不同，采用辨证方法亦不同，导致临床证候类型尚不统一。 MDS的中医病机 总体说来，骨髓增生异常综合征主要病因病机离不开虚、毒、瘀三方面。虚是发病的条件，是病进的根本，毒邪是主要致病因素，瘀是因虚致瘀、因毒致瘀，本身又是一个病因，是毒盛而正虚的一个标志。 临床研究表明，MDS临床证候错综复杂，虚实并见，既见有气、血、阴、阳、脏腑之虚证，又见有血瘀、邪毒内盛、痰阻、湿热的实证。这种错综复杂的临床经过，与MDS患者在发病过程中正邪消长机制有关，为虚实夹杂的动态病理变化过程。 目前MDS的发病特点主要倾向是本虚标实，气血亏虚为本，瘀血内停为标。故临床以“虚劳”命名更切合实际。临床虚证以肾虚、血虚多见，实证以血瘀、热毒多见。 中医辨证分型、辨病治疗十分必要，但临床一般是在西医明确诊断(辨病)的基础上进行辨证论治，才能更好的治疗。目前现代医学关于MDS的诊断分型仍在探讨。 FAB关于MDS的分型演变 1982年FAB协作组首次提出MDS的概念，并根据骨髓和外周血有发育异常形态学改变的基本特征、加上外周血和骨髓中原始细胞百分率、骨髓中环状铁粒幼细胞百分率、外周血中单核细胞绝对数及原始细胞中Auer小体将MDS分型如下: 难治性贫血(RA)、环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)、转变中的RAEB(RAEB—t)等五个亚型，并定义了原始粒细胞I型和原始粒细胞Ⅱ型。 为了临床鉴别急性红白血病(AML—M6)与MDS。在1985年FAB协作组提出的“急性髓系白血病修订诊断标准”中提出了非红系细胞原始粒细胞计数的概念。 1987年第三次MIC分型研讨会关于原发性MDS(pMDS)和治疗相关性MDS(tMDS)暂行分类建议对FABMDS分型作了重要补充和完善：提出tMDS，强调它与pMDS不同，形态学异常常累及多系且程度严重，临床进展快，存活时间短，不易按FAB原方案分型；重点概括了MDS的细胞遗传学异常，肯定了5q-综合征的特殊性。 FAB关于MDS的分组 不同FAB亚型其中位生存期及转为白血病率明不同,RA和RAS型生存期长,转为白血病率低,临上常称为低危组或早期阶段; RAEB被列为中危,生存期较长;RAEB—T、CMML生存期短,转为白病率高,称之为高危组或晚期阶段。 WHO关于MDS的分型 2001年正式发表的“WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案”中MDS诊断分型与1982年FAB标准相比做了以下几点主要修订： ① 明确提出RA和RARS骨髓细胞发育异常仅限于红系； ② 增设难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)，包括同时有粒系和(或)巨核系发育异常的RARS和RA； ③将RAEB再分为两亚型：RAEB—I(骨髓原始细胞5 ～9 )和RAEB一Ⅱ(骨髓原始细胞1O％ ～19 )； ④ 增加5q一综合征亚型，特指那些原发性单纯del(5q)的难治性贫血； ⑤增加了“MDS不能分类”亚型； ⑥将MDS和AML骨髓原始细胞的分界降低为2O％，取消了RAEB—t亚型，将CMML划入一类。 WHO关于儿童MDS的最底诊断标准 2003年Hasle等参照成人MDS诊断分型标准提出了一个儿童M