肺类癌不典型类癌诊治进展.ppt

肺类癌、不典型类癌诊治进展 胸部肿瘤内科 安彤同 历史背景 Theodor Langhans (1839 –1915) 在1867年首次描述类癌的组织学特征。 Otto Lubarsch (1860 –1933) 在1888最早报道两例尸检发现回肠类癌。 在1907, Siegfried Obendorfer (1876 –1944), 德国病理学家首次定义类癌为一种特殊的肿瘤类型 ，生物学行为像良性肿瘤而镜下诊断为癌。 在1948, Rapport 和同事分离出5-羟色胺，最初认为是血清中的血管活性物质。 1952年，Rapport发现 5-羟色胺来源于Kulchitsky细胞。 1953年, Lembeck 在回肠类癌中发现5-羟色胺 ，且发现其与类癌综合症有关。 类癌的定义 类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid　tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词 生物学行为 类癌是一种少见的神经内分泌癌 起源于嗜银细胞(Kultschitzky细胞，K细胞)。K细胞最初被认为起源于胚胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或具有多潜能分化的支气管上皮干细胞 类癌可发生于几乎身体各个部位，而这与K细胞的广泛分布相关 类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见 类癌综合征 类癌综合征（carcinoid syndrome）好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征 血清素（5-羟色胺）对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多 缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化 神经内分泌肿瘤分布 胃肠道神经内分泌癌 肺神经内分泌癌 胸腺 皮肤 喉 前列腺 卵巢、睾丸 宫颈 膀胱 其他部位 混合性 WHO肺癌的组织学类型 Ⅰ 鳞状细胞癌 ???? 变型：梭形细胞癌 Ⅱ 腺癌 ? 1． 支气管源性 ?????? a、腺泡型 ?????? b、乳头状型 2． 细支气管腺泡性 3． 有黏液形成的实性癌 ??? Ⅲ 小细胞癌 1． 雀麦细胞型 2． 中间细胞型 3． 混合型 Ⅳ 大细胞癌 1． 透明细胞癌 2． 巨细胞癌 Ⅴ 腺鳞癌 Ⅵ 类癌 Ⅶ 其它 肺癌分化表型分类 Ⅰ、来自支气管表面上皮的癌????????? 鳞癌——有的伴有神经内分泌分化 ??????????? （1） 分化好的 ??????????? （2） 中分化的 ??????????? （3） 分化差的 ???????? 变型： ??????????? （1） 梭形细胞癌 ??????????? （2） 淋巴上皮癌 ??????????? （3） 基底细胞癌 ?????腺癌——有的伴有神经内分泌分化 ??????????? （1） 腺癌 ??????????? （2） 实性黏液细胞癌 ???? 腺鳞癌——有的伴有神经内分泌分化 ???? 大细胞癌——具有腺、鳞分化特征 ????????变型： ????????????（1） 透明细胞癌 ??????????? （2） 巨细胞癌 ????? ?Ⅱ、来自神经内分泌细胞(Kultschitsky‘s cell)的癌——具有神经内分泌分化特征，有的伴有鳞状分化 ??????? 1． 类癌 ??????? 2． 不典型类癌 ??????? 3． 小细胞癌（小细胞神经内分泌癌） ????????4． 大细胞神经内分泌癌 ??????? 5． 巨细胞神经内分泌癌 ??????? 6． 不能分类的神经内分泌癌 ? Ⅲ、来自细支气管Clara细胞和Ⅱ型肺泡细胞的癌-细支气管肺泡癌，具有不同的分化特征 ????????1． Clara细胞型