与强直性脊柱炎PPT课件.pptVIP

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2018-06-12 发布于贵州
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与强直性脊柱炎PPT课件.ppt

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与强直性脊柱炎PPT课件

* 01 病例介绍 HLA与强直性脊柱炎强直性脊柱炎（ ankylosing spondylitis ,AS）是一种慢性、进行性炎性疾病，主要累及骶髂关节、脊柱、脊椎软骨组织及四肢关节。表现为椎间盘纤维环和纤维环附近结缔组织的骨化、椎间关节和四肢关节滑膜的炎症和增生。严重者可失去劳动能力。 01 概述 AS呈常染色体显性遗传，有明显的家族聚集发病趋势，是比较明显的遗传性风湿性疾病 01 概述人种病人阳性率（%）正常健康人阳性率（%）相对危险率RR 白人 79~100 4~13 87.4 美国黑人 48 2 36.5 日本人 67~92 0.2 324.5 中国人 65~100 4-19 37 01 概述 7个亚型，B*2701 ~B*2707 AS相关：B*2701、B*2702、B*2704、B*2705 HLA-B27 亚型具有分布不同的种族和人种流行情况白种人、高加索人种B*2705 黑种人B*2703 亚洲人B*2704、 B*2705 α1 一条重链（α链） α2 α3 一条轻链（ β链）——β2 微球蛋白 A 、B 、C 、D 、E 、F 共6 个袋状结构 02 　分子结构 ①连锁不平衡学说(linkage disequilibrium theory) HLA 和疾病相关可能是由于HLA 某基因座位的等位基因和真正的疾病易感基因处于紧密连锁不平衡 HLA 基因本身并不是引起疾病的真正基因即直接原因, 仅仅是遗传标志 03　关联机制 ④关节源性肽假说(arthritogenic peptide) 03　关联机制 HLA-B27 关节源性致命肽 CTL既不能诱导克隆清除, 也不能激发免疫应答递呈水平低病毒或细菌感染结构同源性的蛋白致敏耐受的T 细胞识别自身免疫组织损伤自身抗原释放加剧 *