儿科免疫系统疾病护理 ppt课件.ppt

肢端甲下膜状脱屑 皮肤损害—多型红斑 颈淋巴结重大 疫苗接种处皮疹加重 冠状动脉瘤 超声图:LCA-左冠状动脉；RCA-右冠状动脉。左上图为正常冠脉声像图；右上图为冠状动脉扩张；下两图为冠状动脉瘤。 左右冠状动脉扩张 正常冠状动脉超声图 无特异性实验室检查-- 血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移，轻度贫  血，2~3周时血小板↑，急性期反应物（CRP，SR）-- 免疫学检查：血清IgG ↑、 IgA↑、 IgM↑、IgE↑、 CIC↑、 IL-6↑、IL-1↑、TNF-α↑-- 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象-- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大-- 超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  反流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成-- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度 实验室检查  发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：  （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 （2）多形性皮疹 （3）眼结膜充血 （4）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌 （5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊   诊断标准  ◆ 败血症 ◆ 渗出性多型红斑 ◆ 幼年型类风湿性关节炎 （全身起病型） ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 -- 控制炎症 ◇ 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12h 注完，在发病10天内使用  ◇ 阿司匹林 30 ～50mg/(kg·d)， 热退后3天渐减量，约2 周左右 减至为3～5mg/(kg·d)，持续 6 ～ 8周，冠状动脉 损害者应延长治疗 ◇ 糖皮质激素 不宜单独使用  治疗 治疗 -- 抗血小板聚集 双嘧达莫（dipyridamole) 每日3 ～ 5mg/kg -- 对症治疗和手术治疗 预后  ＊ 为自限性疾病，多数预后良好 ＊ 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率约0.5%左右 ＊ 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ＊ 复发率为1%～2%  * 治 疗 缓解病情抗风湿药 (disease modifying anti-rheumatic drugs, DMARDs) 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等；以及细胞毒药物(cytoxic drugs) 如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑 嘌呤等 治 疗 主要二线药物 （1）甲氨蝶呤 剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药 3~12周即可 起效 副作用： 恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、 脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异 常等。其中大多数副作用都较短暂， 不需要改变或中断治疗 治 疗 （2）青霉胺 剂量： 10mg/(kg·d)。起效慢 （1~2 个月） 副作用：恶心、呕吐、口腔溃疡、味 觉减退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白细胞或血小板减少。偶尔还 会出现肺出血肾炎综合征及肌无力。 一旦发现应立即停药 治 疗 3.糖皮质激素 适应症 ? 严重血管炎 ? 多脏器损害 ? 持续高热 ? 严重贫血 ? 眼及中枢神经系统并发症 治 疗 4.生物制剂（biological agents）