儿科学教学课件28风湿性疾病概述与风湿热.pptVIP

风湿性疾病概述 几个概念 自身免疫性反应 自身免疫性疾病 风湿性疾病 发病机制的共同规律 儿童风湿性疾病的临床特点 风湿热（Rheumatic Fever） 概 况 1、A族β溶血性链球菌感染密切相关 2、累及全身多系统结缔组织的非化脓性炎症 3、主要侵犯心脏和关节 临 床 特 点 1、发热 2、游走性关节炎、心脏炎 3、环形红斑、皮下结节 4、舞蹈病 5、反复发作倾向 发 病 情 况 发 病 机 制 遗传背景 其它：链球菌产生多种外毒素和胞外酶 免疫功能状态 气候 个体营养状况等 病 理 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。 病 理 全身结缔组织炎症病变 1、急性渗出期（2～4周） 2、增生期（3～4个月） 特征性改变：风湿小体（Asoff小体） 3、硬化期（2～3个月） 临 床 表 现 冬春季节和寒冷、潮湿地区多见； 发病1～4周有上呼吸道感染史（咽炎、扁桃体炎、猩红热）； 多呈急性病程。 临 床 表 现 （一）一般表现 （二）关节炎（50%-60%） （三）心脏炎（40%-50%） （四）舞蹈病（3%-10%） （五）皮肤损害（＜7%） 临 床 表 现 （一）一般表现： 发热、面色苍白、多汗 精神不振、疲倦、食欲减退 腹痛、关节痛 临 床 表 现 （二）关节炎：游走性、多发性 1、主要累及大关节 2、红、肿、热、痛、功能障碍 3、经适当治疗可痊愈不留畸形 4、儿童伴关节酸痛者较关节炎更多见 5、发病很少超过1个月 临 床 表 现 （三）心脏炎：唯一的持续性器官损害 特点：年龄越小心脏受累的机会越多； 复发1次，则心脏损害加重1次； 以心肌炎、心内膜炎多见 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎 临 床 表 现 1、心肌炎：轻重不一 心率↑、心音↓ 心律失常、心脏杂音 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律 EKG见P-R间期延长，ST-T改变 临 床 表 现 2、心内膜炎(常与心肌炎伴发) 二尖瓣最常受累、主动脉瓣次之 杂音：二尖瓣区Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音 心尖区柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 杂音的初发、复发 反复发作后造成永久性瓣膜损害 临 床 表 现 3、心包炎：常提示心肌炎严重 表现：心前区疼痛、呼吸困难 心包摩擦音 胸片和心电图 临 床 表 现 （四）舞蹈病（风湿性脑病） 可单独存在 锥体外系受累 特征：全身或部分肌肉不自主运动 自限性疾病 临 床 表 现 （五）皮肤损害 环形红斑、结节性或多形红斑 皮下结节 临 床 表 现 以环形红斑最多见； 分布在躯干和四肢屈侧， 呈一过性，不留痕迹 临 床 表 现 呈圆形，质硬、活动而无压痛； 膝、踝、肘和腕关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处； 常在心脏炎时出现，是风湿活动的显著标志。 实 验 室 检 查 （一）抗链球菌感染后证据 1、抗链球菌的抗体测定： ①抗“O”（ASO）升高 ②血清抗链球菌激酶 ③抗链球菌DNA酶B 2、咽拭子培养 实 验 室 检 查 （二）风湿热活动期实验室指标 1、血沉↑ 2、C反应蛋白（CRP）和急性期蛋白↑ 3、轻-中度贫血 4、白细胞总数及中性粒细胞↑ 实 验 室 检 查 （三）心脏形态和功能的检测 1、心电图 2、胸片 3、超声心动图 4、心肌酶（CK-MB ） 实 验 室 检 查 （四）免疫学检查 1、免疫球蛋白 2、血清补体 3、T淋巴细胞及其亚群 4、抗心肌抗体 诊 断 （一）诊断内容： 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？ 初发或复发？ 是否伴有心脏瓣膜病？ 是否风湿热活动？ 诊 断 （二）诊断依据（Jones标准） 诊 断 主要指标 次要指标 心脏炎 既往风湿热史或风湿性瓣膜病 关节炎 关节痛 舞蹈病 发热 环形红斑 急性期反应物增高 皮下小结 Ⅰ房室传导阻滞 诊 断 注：1）关节炎和关节痛 心脏炎和P-R间期延长 2）猩红热病史 诊 断 Jones 标准的例外： 有链球菌感染证据的前提下，存在